LA MALATTIA
La fibrosi polmonare idiopatica (IPF) è una malattia rara del polmone la cui causa esatta resta tuttora ignota (da cui il termine 'Idiopatica'). Ciò che è ben conosciuto è che nella IPF si verifica una modificazione nei normali processi di guarigione del polmone, con una eccessiva produzione di tessuto cicatriziale che va a sostituire gradualmente i piccoli 'sacchetti' dei polmoni chiamati alveoli. Sfortunatamente, non si manifestano sintomi di questa modificazione fino a che il tessuto cicatriziale non si sia accumulato nei polmoni, compromettendo la respirazione. Nel tempo, tale processo di cicatrizzazione peggiora, i polmoni si fanno più rigidi e respirare diventa difficile. Il paziente percepirà così una progressiva mancanza di fiato.

LE CAUSE
Il fumo di sigaretta e determinate esposizioni ambientali possono aumentare il rischio di sviluppare IPF. Alcuni casi della malattia si verificano in pazienti con familiari già affetti, suggerendo che la genetica possa contribuire all'insorgenza della IPF almeno in una parte dei soggetti.
Anche se questi fattori di rischio sono associati a IPF, è importante ricordare che non è stato ancora dimostrato che causino la patologia.

I SINTOMI
Per molti pazienti possono trascorrere fino a 2 anni dalla comparsa dei sintomi iniziali della malattia alla prima diagnosi di IPF. E’ quindi opportuno consultare il medico in caso di comparsa dei sintomi descritti di seguito, per scoprirne la causa.

I segni precoci di IPF comprendono solitamente:
• Tosse cronica, generalmente secca, che non produce flegma né muco
• Mancanza di fiato che si manifesta svolgendo alcune attività fisiche, in particolare attività che non causavano tale sintomo in precedenza

I sintomi tardivi di IPF possono comprendere:
• Mancanza di fiato (dispnea) e/o episodi di tosse a riposo, che compromettono la capacità di mangiare, parlare al telefono o salire e scendere le scale
• Allargamento delle punte delle dita e ispessimento dei letti ungueali, che assumono, in qualche paziente, un aspetto a cucchiaio detto 'a bacchetta di tamburo'. I pazienti possono anche manifestare ritenzione idrica alle mani e ai piedi (edema periferico)

LA DIAGNOSI
Esistono molte altre malattie polmonari che provocano sintomi simili a quelli della fibrosi polmonare idiopatica (IPF). Lo Specialista in Malattie dell’Apparato Respiratorio (o Pneumologo), dopo un’attenta valutazione, potrà far seguire al paziente un adeguato iter diagnostico. Sono disponibili numerosi tipi di indagini utili per arrivare ad una diagnosi corretta:
• Esame obiettivo (rilevazione di crepitii 'tipo velcro' mediante auscultazione, riscontro di una colorazione violetta o bluastra della pelle e delle unghie, di un ispessimento delle estremità delle dita (dette 'a bacchetta di tamburo') e di unghie ingrandite a forma di cucchiaio (dette 'ippocratiche')
• Radiografia del torace
• Tomografia Computerizzata ad alta risoluzione (HRCT) senza mezzo di contrasto
• Test di funzionalità polmonare
• Test del cammino da 6 minuti (6MWT)
• Broncoscopia
• Biopsia Polmonare Chirurgica

LA PROGRESSIONE
Il decorso clinico è diverso da individuo a individuo e non può essere facilmente previsto, anche dopo che è stata fatta la diagnosi. Per alcuni pazienti, la malattia e i suoi sintomi possono rimanere relativamente stabili per anni, mentre in altri i sintomi possono peggiorare piuttosto rapidamente. Un aspetto esclusivo dell’IPF è che la patologia può peggiorare per 'salti' improvvisi e inaspettati, che i medici definiscono 'esacerbazioni acute'. Queste riacutizzazioni sono caratterizzate da dispnea intensa, episodi di tosse violenta e spossatezza.

In generale, la sopravvivenza media delle persone con IPF oscilla tra i 3 e i 5 anni successivi alla diagnosi. Purtroppo, solo il 30% circa dei pazienti è in grado di vivere per 5 anni dopo la diagnosi.

LE TERAPIE
Attualmente, non esiste una cura risolutiva per l'IPF. Se fino a poco tempo fa l'unica soluzione era rappresentata dal trapianto di polmoni, oggi sono disponibili due farmaci in grado di ridurre in modo sensibile la progressione della malattia.

Dal 29 giugno 2013, il pirfenidone è regolarmente in commercio in Italia, e viene erogato dalle farmacie ospedaliere su prescrizione del medico specialista (Per saperne di più clicca qui). Il pirfenidone si assume per bocca 3 volte al giorno. Si tratta di un farmaco pleiotropico con molteplici effetti sulla produzione e la deposizione di collagene. In studi clinici di Fase II e III, ha dimostrato di ridurre la progressione di malattia (misurata come capacità polmonare) di circa il 50% nel corso di un anno di trattamento. I principali effetti collaterali del medicinale sono nausea e fotosensibilizzazione a livello cutaneo.

Un secondo farmaco, nintedanib, è commercializzato in Italia da aprile 2016. Anche in questo caso il farmaco deve essere prescritto dallo specialista (Per saperne di più clicca qui). Il nintedanib è un inibitore delle tirosin-chinasi ed è somministrato per via orale 2 volte al giorno. Agisce a livello di specifiche molecole coinvolte nella genesi e il mantenimento della fibrosi. In studi clinici di Fase II e III, ha dimostrato di rallentare la perdita di funzione polmonare, riducendola di circa il 50% nel corso di un anno di trattamento. Il principale effetto collaterale è rappresentato dalla diarrea.

I centri erogatori e prescrittori di questi due farmaci sono elencati nella nostra Guida.

Esistono, inoltre, terapie non farmacologiche che possono aiutare a gestire i sintomi, come le procedure utili a favorire la respirazione.

IL TRAPIANTO DI POLMONE
Un possibile trattamento per l’IPF è il trapianto polmonare. Si tratta di un’opzione invasiva che si può prendere in considerazione solo per alcuni pazienti. E’ difficile trovare dei donatori d’organo adatti e i pazienti devono essere in condizioni fisiche sufficientemente sane da poter essere sottoposti a una simile procedura.
In molti centri, il limite di età per poter usufruire del trapianto polmonare è fissato a 65 anni.

LE ASSOCIAZIONI dei PAZIENTI con IPF

FIMARP - Federazione Italiana IPF e Malattie Rare Polmonari
Sede: Roma
Presidente: Rosa Ioren Napoli
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Mob: 333 2605460
Sito: www.fimarp.it

Un Respiro di Speranza Lombardia
Presidente : Roberto Adamo
Sede Legale C/o ASST di Monza
via Pergolesi n.33 Monza (MB)
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Cell. 349.8644474 – Delegazione Monza Onlus
Sito: www.unrespirodisperanzalombardia.com

Ama Fuori dal Buio Onlus
Sede: Modena
Presidente: Rosalba Mele
Contatti: Questo indirizzo email è protetto dagli spambots. È necessario abilitare JavaScript per vederlo.
Mob: 3339332283
Sito: www.fuoridalbuio.it

UTP – Unione Trapiantati al Polmone di Padova
Sede: Padova
Presidente: Stefano Pavanello
Contatti: Questo indirizzo email è protetto dagli spambots. È necessario abilitare JavaScript per vederlo.
Sito: www.utp-pd.it/index.htmAMMP

Associazione Morgagni Malattie Polmonari
Sede: Forlì
Presidente: Prof. Venerino Poletti
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Segretario: Ing. Matteo Buccioli – Mob: 393.4414156
Sito: www.ammpforlung.it

Un Soffio di Speranza il Sogno di Emanuela Onlus
Sede: Bottegone Pistoia
Presidente: Fabrizio Andreotti
Contatti: Questo indirizzo email è protetto dagli spambots. È necessario abilitare JavaScript per vederlo.
Mob: 3356365602

Associazione Mario Crivaro Onlus
Sede: Siena
Presidente: Sandro Crivaro
Contatti: Questo indirizzo email è protetto dagli spambots. È necessario abilitare JavaScript per vederlo.
Sito: www.mariocrivaroonlus.it

Associazione Profondi Respiri Onlus
Sede: Siena
Presidente: Stefano Gentili
Contatti: Questo indirizzo email è protetto dagli spambots. È necessario abilitare JavaScript per vederlo.
Mob: 327 2305047
Sito: www.profondirespirionlus.org

Un Respiro di Speranza APS
Sede: Roma
Presidente: Maurizio Bussone
Contatti: Questo indirizzo email è protetto dagli spambots. È necessario abilitare JavaScript per vederlo.
Mob: 3484460215
Sito: www.unrespirodisperanza.it

RespiRARE Onlus
Sede: Foggia
Presidente: Rosato Caldarelli
Contatti: Questo indirizzo email è protetto dagli spambots. È necessario abilitare JavaScript per vederlo.
Mob: 3893464767
Sito Web: www.respirare.eu

RespiRARE Onlus
Sede: Napoli
Presidente: Carmine Mauriello
Contatti: Questo indirizzo email è protetto dagli spambots. È necessario abilitare JavaScript per vederlo. – Questo indirizzo email è protetto dagli spambots. È necessario abilitare JavaScript per vederlo.
Mob: 3473770988
Sito Web: www.respirare.eu

A.Ma.P.I. Giulia ed Ester Molia Onlus
Sede: Cagliari
Presidente: Monica Atzeri
Contatti: Questo indirizzo email è protetto dagli spambots. È necessario abilitare JavaScript per vederlo.
Mob: 3451196258

RespiRARE Onlus
Sede: Reggio Calabria
Presidente: Marcello De Maria
Contatti: Questo indirizzo email è protetto dagli spambots. È necessario abilitare JavaScript per vederlo.
Mob: 330816902
Sito Web: www.respirare.eu

RespiRARE Onlus
Sede: Catania
Presidente: Grazia Distefano
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Sito Web: www.respirare.eu

IPF - Insieme Per Fare
Sede: Torino
Presidente: Antonio Mangano
Contatti: Questo indirizzo email è protetto dagli spambots. È necessario abilitare JavaScript per vederlo. 
Sito Web: www.ipf-insiemeperfare.it