Nel consiglio anche un italiano, il Prof. Marco Krengli, ora impegnato in uno studio su un raro tumore vascolare extracranico
Il Rare Cancer Network è stato fondato più di vent’anni fa dai professori René-Olivier Mirimanoff e Mahumut Ozsahin, del Centre Hospitalier Universitaire Vaudois (CHUV) di Losanna. Ad oggi, ha avviato 74 studi retrospettivi con conseguenti 46 pubblicazioni peer-review, e riunisce i maggiori esperti al mondo di neoplasie rare e radioterapia oncologica: 130 medici di 23 diverse nazioni, fra cui cinque italiani. Fra i membri del consiglio, invece, l’unico italiano è il Prof. Marco Krengli, direttore della struttura di Radioterapia dell’Azienda Ospedaliero Universitaria “Maggiore della Carità” di Novara e docente presso l’Università del Piemonte Orientale.
Professore, da quanto tempo ha aderito al Rare Cancer Network?
Il mio primo studio con il gruppo è stato nel 2003, ora sto lavorando sul tredicesimo. È un network molto vivo e interessante, nato in modo spontaneo.
In che modo si entra a far parte di questa rete globale?
Si invia una richiesta, che viene esaminata e vengono valutate le credenziali. Occorre essere responsabili di un centro di una certa esperienza, con molti casi all’attivo.
Tutti i vostri studi avvengono in collaborazione, di solito con una decina di colleghi che uniscono le conoscenze e le risorse.
Esattamente. Questo modus operandi è utile sul piano scientifico, ma anche su quello pratico, soprattutto per i casi più difficili. Lavorando in questo modo è possibile conoscere il maggior numero di casi presenti nella letteratura mondiale, per poi metterli a confronto.
Il gruppo finora ha sempre lavorato attraverso internet e la posta elettronica. Solo quest’anno c’è stato il primo Simposio Internazionale.
Sì, ci siamo incontrati a Nizza lo scorso marzo. In questa occasione il fondatore, il Prof. Mirimanoff, ha confermato il suo desiderio di lasciare la carica di presidente del RCN e al suo posto è stato eletto il Prof. Ozsahin, che ha fissato la prossima riunione per il marzo 2015 ad Istanbul. Abbiamo ascoltato gli aggiornamenti sugli studi in corso (sarcomi cardiaci, tumori della tiroide, tumori glomici e medulloblastomi nell’adulto) e le proposte per i nuovi studi (linfoma epatico primitivo, tumori fibrosi solitari, malattia di Rosai-Dorfman, tumori all’ampolla di Vater, tumori delle ghiandole salivari, melanoma anorettale, proteine nucleari dei testicoli nel carcinoma della linea mediana, carcinoma polmonare linfoepitelioma-simile, carcinoma adenoideo cistico della trachea, osteosarcoma della mandibola ed emangiopericitoma extra-cranico.
Quest’ultimo è appunto lo studio proposto da lei. Ci può spiegare di cosa si tratta?
Gli emangiopericitomi sono tumori rari che nascono dai vasi sanguigni e invadono i tessuti circostanti. Di solito si verificano all’interno della scatola cranica: quelli di tipo extracranico sono ancora più rari. Al massimo qualche decina di casi in tutto il mondo, ma anche nel nostro centro di Novara in passato abbiamo avuto qualche caso. Lo scopo della proposta di studio è quello di indagare la presentazione clinica, le caratteristiche della patologia, le modalità di trattamento e i risultati in termini di controllo locale e di sopravvivenza. Particolare attenzione sarà rivolta al ruolo della radioterapia nel trattamento di questo raro tumore.
Il Rare Cancer Network punta molto sul ruolo della radioterapia per la cura dei tumori.
È così, ma dipende dal tipo di tumore. Alcuni possono essere trattati esclusivamente con la radioterapia, altri in combinazione con il trattamento chirurgico o con la chemioterapia. Fra l’altro non esiste un solo tipo di radioterapia, ci sono diversi aspetti che riguardano la sua applicazione: la dose giornaliera, la durata, le modalità e il volume trattato.