Intervista alla Dott.sa Lisa Licitra, Direttore Struttura Semplice Oncologia Medica dei tumori testa-collo, Fondazione Istituto Nazionale Tumori di Milano
"I tumori della tiroide costituiscono il 2% di tutte le neoplasie - spiega la Dott.sa Licitra - ma le diagnosi sono aumentate notevolmente negli ultimi vent’anni, tanto che si registrano ogni anno 4,1 nuovi casi ogni 100.000 abitanti per gli uomini e 12,5 casi ogni 100.000 abitanti per le donne. Si tratta di tumori per i quali si registra un tasso di sopravvivenza molto elevato, anche se ne esistono forme rare particolarmente aggressive come il carcinoma midollare della tiroide, che tuttavia rappresenta una minoranza di queste neoplasie. Il carcinoma midollare della tiroide non va però confuso con gli altri tumori tiroidei."
"In questo tipo di patologia oncologica le cellule colpite sono tiroidee solo per localizzazione: si tratta in realtà di cellule parafollicolari di origine neuroendocrina e quindi diverse da quelle follicolari.
Inoltre, a differenza degli altri tumori tiroidei (quello papillare e quello follicolare), che colpiscono 4 volte di più le donne rispetto agli uomini, per il carcinoma midollare non si registrano differenze di genere.
Si tratta poi di una forma di tumore che si distingue per la sua particolare aggressività e che rappresenta il 5% delle neoplasie tiroidee. Nella forma avanzata metastatica colpisce ogni anno circa 200 italiani e 2.400 persone in Europa; la sua incidenza ridotta quindi lo annovererebbe a tutti gli effetti tra i tumori rari."
Quali sono dunque le principali caratteristiche di questo tumore?
"Dal punto di vista epidemiologico - continua Licitra - esistono due forme di carcinoma midollare della tiroide: la forma sporadica (75%) e la forma familiare (25%).
La forma sporadica di solito si presenta con un’incidenza massima dopo i 40 anni, con metastasi linfonodali frequenti alla diagnosi, sindrome diarroica spesso presente e calcificazioni del nodulo tiroideo.
La forma familiare si manifesta sempre prima dei 40 anni con manifestazioni anche in età pediatrica e viene trasmessa con modalità autosomica dominante."
Quali sono le opzioni terapeutiche indicate per il carcinoma midollare della tiroide?
"L’asportazione completa della tiroide è ancora la strategia di prima linea, inoltre è consigliata anche in forma preventiva, qualora il paziente abbia un alto rischio di sviluppare il carcinoma per la presenza della mutazione nel gene RET. Fino a poco tempo fa le uniche opzioni terapeutiche erano chemioterapia e radioterapia, che però non hanno mai dimostrato una efficacia elevata convincente. Oggi abbiamo una nuova opzione - conclude Licitra - Vandetanib, la prima molecola ad essere stata specificamente studiata, e con successo, nel carcinoma midollare tiroideo aggressivo e sintomatico."