L’IPA è una malattia rara e progressiva che colpisce i polmoni e il cuore. L'eccessivo e spesso inaspettato affanno, la debolezza e l’affaticamento che possono essere causati dall’IPA, hanno un impatto drammatico sulla qualità di vita dei pazienti, rendendo estremamente difficili le semplici attività quotidiane, come salire le scale, percorrere brevi distanze o vestirsi. Con una diagnosi e un trattamento precoce, quasi due terzi dei pazienti con IPA può sopravvivere per più di cinque anni e ciononostante la diagnosi arriva in ritardo anche di due anni.
L’IPA è spesso associata ad altre patologie, come le malattie cardiache congenite, malattie croniche del fegato o malattie del tessuto connettivo. Nella maggior parte dei casi l’IPA non ha una causa nota e in rari casi può essere ereditaria. Ci sono cinque tipi principali di IP, che colpiscono i pazienti in diversi modi. L’IPA è il tipo più raro di IP (con una prevalenza di circa 50 casi per milione) ed è l'unico tipo in cui i farmaci attualmente esistenti sono efficaci . Tuttavia, i farmaci ad oggi disponibili per l’IPA hanno limitazioni importanti e non esistono farmaci approvati per gli altri tipi di IP, di conseguenza, vi è la necessità di ulteriori studi per migliorare la comprensione del modo in cui tutti e cinque i tipi di IP possano essere diagnosticati e trattati efficacemente.