MANTOVA – Oltre al suo ruolo essenziale nella emostasi, vi è una crescente evidenza che il fattore di von Willebrand abbia un effetto aggiuntivo antitumorale. Per chiarire il significato clinico di tale attività biologica, è stato condotto uno studio retrospettivo sui tumori fra i pazienti italiani con malattia di von Willebrand per conto dell'Associazione Italiana Centri Emofilia (AICE).
Come si legge nello studio pubblicato sulla rivista Seminars in Thrombosis and Hemostasis, a tutti i 54 centri italiani per il trattamento dell'emofilia membri dell'AICE è stato inviato un questionario per raccogliere i dati demografici, clinici e sul trattamento dei pazienti con malattia di von Willebrand e tumore. Nel complesso, 18 centri (il 33%) hanno fornito informazioni su 92 pazienti (61 vivi e 31 deceduti) con 106 tumori, raccolti durante il periodo dal 1981 al 2014.
Di questi, 19 (il 18%) erano tumori ematologici e 87 (l'82%) erano tumori solidi. Un totale del 61% dei pazienti era affetto da malattia di von Willebrand di tipo 1, il 36% di tipo 2 (il 12% di tipo 2A, il 14% di tipo 2B, il 9% di tipo 2M, e l'1% di tipo 2N) e il 3% di tipo 3. Questa distribuzione è risultata significativamente diversa da quella osservata in tutta la popolazione: secondo questi dati, il 79% è affetto dal tipo 1, il 16% dal tipo 2 (8% tipo 2A, 4% tipo 2B, 2% tipo 2M, 2% tipo 2N), e il 5% dal tipo 3.
Nel complesso, i pazienti con malattia di von Willebrand e tumore sono stati sottoposti a 52 procedure invasive e 72 chirurgiche, in 77 casi sono stati trattati con concentrati di fattore di Von Willebrand e fattore VIII, in 24 casi con desmopressina da sola e in 7 casi con desmopressina e concentrati di fattore di Von Willebrand e fattore VIII.
Le complicanze emorragiche sono state osservate solo raramente (nel 2% delle procedure invasive e della radioterapia e nel 6% degli interventi chirurgici). I dati raccolti da tale indagine documentano che fra i pazienti con malattia di von Willebrand sono stati rilevati un numero considerevole di tumori e che questi pazienti sono gestiti in sicurezza dai medici dei centri per il trattamento dell'emofilia, attraverso un approccio multidisciplinare.