Uno studio retrospettivo ha seguito 201 pazienti affetti da neurofibromatosi I allo scopo di valutare il tasso di crescita e il volume dei neurofibromi plessiformi

I pazienti affetti da neurofibromatosi I sono spesso soggetti alla formazione di neurofibromi plessiformi interni, tumori benigni che possono tuttavia causare danni neurologici e, nel 10 per cento dei casi dei casi circa, evolvere in tumori maligni del rivestimento dei nervi.
Gli esami medici di routine sono in grado di identificare i neurofibromi più superficiali, mentre quelli interni sono individuabili solo con tecniche di risonanza magnetica a corpo intero.

In questo studio condotto dai ricercatori del Dipartimento di Neurologia dell'Ospedale Hamburg-Eppendorf in Germania, sono state analizzate le risonanze magnetiche effettuate dal 2003 di 201 pazienti affetti da neurofibromatosi I, allo scopo di valutare il tasso di crescita dei fibromi plessiformi e il volume della massa tumorale.

Il 41 per cento dei pazienti che si sono presentati anche ai follow-up successivi presentava neurofibromi plessiformi interni alla prima risonanza. Il volume medio della massa tumorale era di 86.4 mL (range di volume da 5,2 a 5878 mL), mentre il tasso di crescita medio, espresso come percentuale del volume totale del tumore, è stato del 3,7 per cento all'anno (range da -13,4 a 111 per cento all'anno). Le analisi statistiche dei risultati hanno rilevato correlazioni tra massa tumorale totale, età e tasso di crescita del tumore: la crescita era più consistente nel caso di masse tumorali più grandi e nei pazienti più giovani. Il 13,5 per cento dei neurofibromi analizzati si è ingrandito in maniera significativa e questo si è osservato prevalentemente in pazienti di età inferiore ai 18 anni.

Il rischio di sviluppare nuovi tumori è stato stimato allo 0,6 per cento all'anno nel caso di pazienti che presentavano neurofibromi alla prima risonanza, mentre è risultato di molto inferiore nei pazienti che non presentavano tumori al primo esame.

“I nostri risultati” scrivono gli autori “mostrano chiaramente che il tasso di crescita dei neurofibromi plessiformi, nei pazienti affetti da neurofibromatosi I, è correlato in modo positivo con la massa tumorale totale presente e negativamente con l'età. I pazienti con volumi tumorali elevati e quelli più giovani andrebbero monitorati in modo continuo e, visto che c'è una maggiore probabilità che i loro tumori aumentino di dimensioni, andrebbero considerati anche eventuali interventi chirurgici”.
La risonanza magnetica a corpo intero è pertanto un utile strumento per valutare il volume e il tasso di crescita dei neurofibromi plessiformi e questa ricerca apre la strada a studi a lungo termine, allo scopo di individuare le tecniche migliori di monitoraggio e cura dei pazienti affetti da neurofibromatosi di tipo I.

Riferimenti:
Nguyen R. et al. “Growth dynamics of plexiform neurofibromas: a retrospective cohort study of 201 patients with neurofibromatosis 1” Orphanet J Rare Dis. 2012 Oct 4;7(1):75.
PMID: 23035791