Il pirfenidone, farmaco oggi utilizzato con successo per il trattamento della fibrosi polmonare idiopatica, può essere utilizzato anche per il trattamento della sclerodermia localizzata. Il farmaco, in questo caso utilizzato in una formulazione in gel all’8%, è stato testato in un trial clinico di fase II. I risultati, pubblicati sulla rivista Arthritis research & therapy, indicano chiaramente che l’utilizzo del farmaco è sicuro ed efficace.
L’applicazione del farmaco per sei mesi (tre volte al giorno) ha dimostrato un miglioramento clinico, che è stato valutato utilizzando tre criteri: uno specifico indice di progressione di malattia (Localized Scleroderma Skin Severity Index - mLoSSI), l’utilizzo di un durometro e l’esame istologico.
Si tratta del primo studio sull’utilizzo del pirfenidone per il trattamento della sclerodermia localizzata, che ha dunque aperto una nuova possibilità terapeutica per i pazienti.
La sclerodermia localizzata è una forma di sclerodermia cutanea, caratterizzata da fibrosi della cute sotto forma di placche o di strisce. La prevalenza è stimata in circa 1-9/100.000. Le femmine sono in genere maggiormente colpite (rapporto F/M di circa 4:1) e i bambini maggiormente predisposti rispetto agli adulti. La sclerodermia localizzata solo raramente compromette le attese di vita, ma ne può intaccare sensibilmente la qualità, in particolare nei bambini. Le lesioni lineari tendono a persistere più a lungo rispetto alle placche.
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