La malattia di Behçet (BD) è una patologia rara di origine autoimmune. Si tratta di un disordine infiammatorio multisistemico recidivante ad eziologia sconosciuta, caratterizzato sintomi oculari, neurologici, vascolari (trombosi venose e/o arteriose, aneurismi delle arterie), ma anche delle articolazioni, del rene e dell'apparato gastrointestinale.
Uno studio francese recentemente pubblicato su Arthritis and rehumatism ha indagato il ruolo della trombosi venosa nei pazienti affetti da BD analizzando una coorte retrospettiva di 807 pazienti.
Gli eventi di trombosi venosa profonda sono stati 560, di cui 323 hanno interessato gli arti, 77 il cervello e 57 sono stati casi di embolia polmonare e 63 le lesioni alla vena cava. Circa il 33 per cento dei pazienti ha poi sviluppato almeno una recidiva di trombosi venosa. Dopo un follow up mediano di quasi 5 anni il tasso di mortalità è stato del 6,4 per cento. Lo studio ha però osservato che l’uso di farmaci immunosoppressori è stato in grado di prevenire le recidive di trombosi venosa in modo significativo.
La malattia di Behçet è più frequente nelle aree geografiche comprese tra l'Asia dell'Est e le regioni del Mediterraneo. La prevalenza media stimata è di 1/13 300. La malattia di solito si manifesta fra i 18 e i 40 anni, ma sono stati decritti casi con esordio in età pediatrica.
Per saperne di più sulla malattia potete consultare Orphanet.