Nel gennaio 2014 il consorzio europeo BESTCILIA ha lanciato un registro internazionale web-based per la Discinesia Ciliare Primaria (DCP), una condizione rara, caratterizzata principalmente dal ricorrere di infezioni a carico delle vie aeree superiori ed inferiori a causa di un’alterazione del trasporto muco-ciliare, con conseguente progressivo decadimento della funzione respiratoria. Il registo, realizzato in collaborazione con specialisti di tutto il mondo e con il supporto della PCD-Foundation, associazione americana dei pazienti affetti da DCP, ha come obiettivo facilitare la raccolta e l’analisi dei dati necessari per la ricerca su questa patologia, la cui epidemiologia, storia naturale e terapia è ancora piuttosto sconosciuta.
Recentemente sono stati diffusi attraverso un articolo pubblicato su ERJ - European Respiratory Journal i primi dati che il registro ha permesso di ottenere: fino ad oggi sono stati raccolti i dati di 201 soggetti (48,8% di età inferiore ai 18 anni) e l'analisi dei dati longitudinali ha permesso di stimare in questi pazienti un decremento medio del FEV1 dello 0,59% su base annuale. Nell'articolo sono illustrati anche la struttura e il funzionamento del database così come i dati che è possibile inserirvi (dai test diagnostici alle manifestazioni cliniche, dai trattamenti ai parametri della funzionalità respiratoria e così via).
In ogni caso, date le stime sul numero di pazienti affetti (25.000 solo negli USA) gli Autori dell'articolo incoraggiano tutti gli operatori sanitari interessati a iscriversi al registro e inviare i propri dati previo consenso informato dei pazienti.
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