Si tratta della sindrome Moyamoya, maggiormente diffusa in Giappone
Secondo una recente notizia riportata dal News Track India, i mal di testa di natura anomala non dovrebbero essere ignorati in quanto potrebbero indicare la presenza di una rara sindrome cerebrale. La sindrome si chiama Moyamoya e provoca il restringimento delle arterie principali nel cervello, bloccando così il flusso di sangue e causando la formazione di coaguli. La cefalea è, appunto, il sintomo principale e iniziale di questa rara malattia.Il più elevato numero di casi è stato segnalato in Giappone. Mentre il numero medio di persone affette da tale sindrome, in America, è di 0,08 su 100.000, il numero medio in Giappone è di 0,35 su 100.000.
Queste le parole di RP Sengupta, presidente e amministratore delegato all’Istituto di Neuroscienze di Kolkata, che ha trattato 25 casi di Moya Moya negli ultimi 3 anni: "Qualsiasi cefalea che si manifesta in modo insolito non deve essere ignorata e deve essere presa in considerazione il più presto possibile".
Il meccanismo di funzionamento della malattia è ancora da scoprire ma, secondo quanto detto da Sengupta, si pensa che tale condizione sia ereditaria, più comune tra le donne. Una sindrome che, se non trattata in maniera tempestiva, può causare danni cerebrali, ictus e persino la morte.
La malattia di Moyamoya può essere secondaria a una causa nota (anemia drepanocitica, radioterapia, o nei pazienti affetti da neurofibromatosi tipo 1 o da sindrome di Williams), o idiopatica. Forme ereditarie di trasmissione autosomica recessiva della malattia sono state identificate in circa il 10% dei casi. Sono state individuate in queste forme familiari diverse localizzazioni genetiche (a livello dei cromosomi 3, 6, 8 e 17).
La diagnosi può essere effettuata per mezzo della TAC cerebrale e della risonanza magnetica in presenza di accidenti ischemici multipli verificatesi in diverse età, di eventuali emorragie e di vasi anormali alla base del cervello. L'angiografia convenzionale viene usata per constatare la diagnosi e valutare lo stadio evolutivo della malattia. Diverse tecniche chirurgiche possono essere proposte per stimolare un'angiogenesi periferica che compensi l'ischemia intensa. Il trattamento deve essere precoce per evitare che le stenosi vascolari non abbiano ripercussioni sul parenchima cerebrale.
Per ulteriori informazioni sulla malattia potete consultare Orphanet http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Expert=2573&lng=IT