Linfangioleiomiomatosi (LAM)

La linfangioleiomiomatosi (LAM) è una malattia caratterizzata da modificazioni cistiche dei polmoni, ingrossamento dei vasi linfatici addominali e pelvici, e angiomiolipomi. Può essere isolata (LAM sporadica) o insorgere in pazienti affetti da sclerosi tuberosa (TSC). La LAM sporadica colpisce solo le donne, con una prevalenza di circa 1/1.000.000; il 40 per cento delle donne adulte affette da TSC presenta segni di LAM. La malattia causa scompenso respiratorio progressivo, con episodi di pneumotorace ricorrente ed effusioni chilose; la sopravvivenza media è di 10-20 anni.
Il codice di esenzione della linfangioleiomiomatosi è RB0060.

: Autore: Redazione; 22 Aprile 2014

Marie vive in Brasile e circa 1 anno e mezzo fa le è stata diagnosticata la linfangioleiomiomatosi (LAM). E’ un ingegnere elettronico stimato, ma nel momento in cui ha scoperto la malattia il suo contratto di lavoro è terminato. “Dal momento della diagnosi sono stata spesso in ospedale; lo scorso anno sono stata ricoverata a causa del chilotorace, cioè avevo del liquido nel polmone, e del pneumotorace, caratterizzato dalla diminuzione del volume polmonare e della sua capacità elastica, ed è stato necessario fare un drenaggio a livello toracico per rimuovere il liquido linfatico e regolare la pressione nel polmone. - racconta Marie - Il drenaggio provoca grande disagio, e richiede la somministrazione di farmaci per via endovenosa per eliminare il dolore, dato che si trova in una zona piena di nervi. Ho preso cinque diversi farmaci per fermare il dolore senza risultati quindi passavo tante notti insonni e giorni con un tubo attaccato al mio corpo. Questa malattia non ha una cura.”

: Autore: Redazione; 27 Gennaio 2014

Finalmente i pazienti affetti da LAM, linfangioleiomiomatosi – rara patologia polmonare che colpisce quasi unicamente le donne adulte – hanno a disposizione un ambulatorio dedicato. Da gennaio di quest'a’no è stato infatti attivato un ambulatorio LAM presso il Dipartimento di Pneumologia dell'Ospedale San Giuseppe, in Via San Vittore 12 a Milano, diretto dal dottor Sergio Harari.

: Autore: Redazione; 20 Settembre 2013

A Verona il 12 ottobre una tavola rotonda di discussione

L’Associazione Italiana Linfangioleiomiomatosi - A.I.LAM ONLUS - ha organizzato una Tavola Rotonda sulla Linfangioleiomiomatosi “Il Paziente al Centro dell’Attenzione” che si terrà a Verona il 12 ottobre 2013 alle ore 14.00 presso il Ròseo Hotel Leon D'Oro.
L’A.I.LAM - ONLUS si auspica che questa Tavola Rotonda possa essere un punto di unione e un momento informativo per le pazienti ed, allo stesso tempo, formativo e di confronto per medici e ricercatori.

: Autore: Redazione; 15 Maggio 2013

USA - Una nuova scoperta scientifica potrebbe rivoluzionare il futuro delle terapie per la linfangioleiomiomatosi (LAM), rara malattia polmonare caratterizzata da una progressiva distruzione dei tessuti sani del polmone a causa della formazione di cisti e di un'anomala proliferazione di cellule muscolari lisce che generalmente non si trovano nei polmoni.
Un team di ricercatori della Harvard Medical School di Boston, finanziati dalla LAM Foundation, hanno indagato a fondo il ruolo della proteina mTORC1, che controlla la crescita cellulare nella LAM. I ricercatori hanno scoperto che la proteina mTORC1 stimola direttamente l'assorbimento e il metabolismo della glutammina, l'aminoacido più abbondante del corpo.

: Autore: Redazione; 16 Gennaio 2013

Sono migliaia i pazienti affetti da sclerosi tuberosa e da linfangioleiomiomatosi ai quali sono stati rimossi i reni inutilmente. Lo segnala Lam Italia, Associazione Italiana Linfangioleiomiomatosi, avvalendosi di un nuovo studio internazionale pubblicato su The Lancet, il quale indica che circa ad uno su cinque persone con tumori renali che sono comuni nei pazienti affetti da sclerosi tuberosa (TSC), una malattia genetica rara, è stato rimosso un rene. Inoltre, il 40 per cento è stato sottoposto a qualche tipo di procedura chirurgica eseguita.

: Autore: Redazione; 14 Dicembre 2012

A breve il test del sangue VEGF-D potrà essere effettuato anche in Italia

La linfangioleiomiomatosi (LAM) può essere diagnosticata tramite un esame del sangue. Si tratta di una scoperta del 2010, effettuata da un team di ricerca dell’Univeristà di Cincinnati, che si è tradotta in un test diagnostico, il VEGF-D, che a breve potrà essere effettuato anche in Italia.
La notizia, diffusa dall’associazione LAM Italia, è di grande importanza in quanto diagnosticare la malattia tramite un semplice prelievo ematico elimina la necessità di biopsie chirurgiche al polmone.

: Autore: Redazione; 13 Dicembre 2012

Troppi timori e falsi miti su una terapia che può fare davvero bene

L’ossigenoterapia inalatoria è una tecnica che permette di modificare il contenuto di ossigeno nel sangue arterioso, quando quest’ultimo è presente in quantità inferiori rispetto alle normali concentrazioni. Questa particolare terapia può essere necessaria (o coadiuvante) ai pazienti affetti da LAM (linfangioleiomiomatosi), rara malattia polmonare. Per questo l’associazione LAM Italia ha proposto un’utile guida all’ossigenoterapia che riportiamo in questo articolo.