Neoplasia a Cellule Dendritiche Plasmacitoidi Blastiche

I tumori rari vengono definiti così in quanto colpiscono un numero molto ristretto di persone. Sono a tutti gli effetti delle malattie rare, ma per definirli non si utilizza il criterio scelto dall'Unione Europea per queste patologie (una prevalenza inferiore ai 5 casi su 10.000 persone). Il criterio per identificare un tumore raro si basa invece sull'incidenza, e la soglia è di 6 casi su 100.000 nella popolazione europea.

Questo criterio, ormai accettato da tutti a livello internazionale, è stato proposto nel 2011 dal progetto RARECAREnet, supportato dalla Commissione Europea e coordinato dall'Istituto Nazionale dei Tumori di Milano. Applicando questa soglia, i ricercatori hanno individuato esattamente 198 tumori rari (qui la lista).
Secondo i più recenti studi (Gatta G. et al.), i tumori rari rappresentano il 24 per cento di tutti i nuovi casi di tumore e riguardano circa 5 milioni di persone nell'Unione Europea e 900mila in Italia. Il fatto che un tumore sia raro non significa che sia incurabile o che le possibilità di guarigione siano più limitate rispetto a quelle di un tumore più comune: alcune neoplasie rare hanno infatti percentuali di guarigione o di controllo della malattia superiori a quelle di tumori molto più diffusi.

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Tumori rari

: Autore: Enrico Orzes; 07 Gennaio 2025

Prof. Emanuele Angelucci (Genova): “La procedura va presa in considerazione in tutti i pazienti idonei”

All’interno delle ossa si trova il midollo osseo, dove risiedono le cellule staminali ematopoietiche, quelle che possono dare origine ai globuli rossi (eritrociti), alle piastrine e ai vari tipi di globuli bianchi (o leucociti). In buona sostanza, gli elementi corpuscolari che compongono il sangue nascono nel cuore delle ossa perciò una delle soluzioni terapeutiche per le malattie ematologiche, come le leucemie e i linfomi, è costituita dal trapianto di cellule staminali emopoietiche. Questa procedura, che nei decenni ha salvato la vita di milioni di malati, costituisce uno snodo essenziale anche nel percorso di cura delle persone affette dalla neoplasia a cellule dendritiche plasmacitoidi blastiche (BPDCN).

: Autore: Enrico Orzes; 23 Dicembre 2024

La video-intervista al prof. Emanuele Angelucci, Direttore dell’U.O.C. di Ematologia e Terapie Cellulari presso l’IRCCS Ospedale Policlinico San Martino di Genova

È un tumore ematologico molto raro - solo in Italia si registrano meno di 30 nuovi casi all’anno - che nel corso del tempo è stato classificato in diversi modi ma che oggi rientra nel gruppo delle neoplasie istiocitiche a cellule dendritiche: parliamo della neoplasia a cellule dendritiche plasmacitoidi blastiche (BPDCN), una condizione poco conosciuta ma molto pericolosa che, se non individuata e trattata per tempo, può comportare una prognosi infausta per il paziente. La diagnosi precoce rimane perciò l’obiettivo primario, per poter aggredire quanto prima la malattia con le nuove terapie mirate, grazie a cui le condizioni di vita dei pazienti possono migliorare sensibilmente. Lo spiega il professor Emanuele Angelucci, Direttore dell’U.O.C. di Ematologia e Terapie Cellulari presso l’IRCCS Ospedale Policlinico San Martino di Genova (clicca qui o sull’immagine dell’articolo per guardare la video-intervista).

: Autore: Redazione; 19 Dicembre 2024

Confermato anche il favorevole profilo di sicurezza e tollerabilità del farmaco nei pazienti adulti

Milano – Al 66° Congresso Annuale della Società Americana di Ematologia (ASH) sono stati presentati i positivi risultati a lungo termine dello studio di Fase III ASC4FIRST, che ha confrontato il tasso di risposta molecolare maggiore (MMR) di asciminib con quello dei farmaci inibitori della tirosin-chinasi (TKI) standard di cura (SoC) selezionati dagli investigatori (ossia imatinib, nilotinib, dasatinib e bosutinib), e con quello del solo imatinib, in pazienti adulti con leucemia mieloide cronica (LMC) in fase cronica e positiva al cromosoma Philadelphia.

: Autore: Redazione; 10 Dicembre 2024

Tumori, AIFA approva atezolizumab sottocute

Con la nuova formulazione del farmaco atezolizumab il tempo di somministrazione si riduce dell’80%, passando mediamente a soli 7 minuti

Milano – È disponibile in Italia la prima immunoterapia anti-PD-L1 per iniezione sottocutanea per il trattamento di diversi tipi di tumori. L’anticorpo monoclonale atezolizumab sottocute (SC), sviluppato da Roche, ha ottenuto la rimborsabilità di AIFA (Agenzia Italiana del Farmaco) con la pubblicazione in Gazzetta Ufficiale, dopo essere stato approvato a gennaio dall’EMA (Agenzia Europea per i Medicinali).

: Autore: Redazione; 06 Dicembre 2024

Tumore ovarico - approvazione mirvetuximab soravtansine

Si tratta della prima e unica terapia specificamente autorizzata per il trattamento della malattia resistente al platino

Roma - La Commissione Europea (CE) ha concesso l'autorizzazione all'immissione in commercio di mirvetuximab soravtansine per il trattamento in monoterapia di pazienti adulte con cancro epiteliale dell’ovaio, cancro della tuba di Falloppio o cancro peritoneale primitivo, positivo al recettore alfa dei folati (FRalfa), platino‑resistente, sieroso di alto grado, che hanno ricevuto da uno a tre precedenti regimi di trattamento sistemico. Mirvetuximab soravtansine è il primo e unico anticorpo farmaco coniugato (ADC) che ha come target il recettore alfa dei folati approvato nell'Unione Europea.

: Autore: Enrico Orzes; 04 Dicembre 2024

La diagnosi di BPDCN: intervista agli esperti

Quasi sempre è il dermatologo a intercettare per primo i pazienti: fondamentale che questo specialista sospetti la malattia, affinché l’ematologo possa entrare in campo in tempi rapidi

In nove casi su dieci il primo segnale della presenza della neoplasia a cellule dendritiche plasmacitoidi blastiche (BPDCN) è dato dalle lesioni sulla cute, presenti inizialmente in maniera isolata e successivamente diffuse al tronco e/o agli arti, piuttosto eterogenee nell’aspetto e, per questa ragione, facili da confondere con altri tipi di patologie. È la presenza di tali lesioni a indurre il paziente a rivolgersi a un medico – quasi sempre un dermatologo – per fare chiarezza sulla loro natura. Il problema diagnostico legato a questa rara patologia onco-ematologica, però, nasce proprio dal fatto che le manifestazioni cutanee possono essere attribuite anche ad altre cause, ed essendo la BDCN una patologia che colpisce pochissime persone, buona parte dei medici di famiglia o dei dermatologi non ne ha una robusta esperienza clinica.

: Autore: Enrico Orzes; 25 Novembre 2024

Tumore al pancreas, in aumento i decessi

Secondo i dati più aggiornati, l’Europa Occidentale è una delle regioni del mondo a più elevato rischio di sviluppo di questa patologia

Anche chi non mastichi bene di medicina e salute ha ormai ben presente che una diagnosi di tumore al pancreas è molto più che un affare serio: si tratta, infatti, di una patologia dalla prognosi per lo più infausta, con una sopravvivenza a 5 anni che supera appena il 10% e contro cui la medicina appare impotente. Solo lo scorso anno, in Italia sono state effettuate circa 15mila nuove diagnosi di tumore al pancreas, numeri che portano questa patologia al settimo posto nella classifica dei tumori più diffusi. Tuttavia, se l’aumento complessivo delle diagnosi oncologiche (poco meno di 400mila diagnosi in totale in Italia) tocca un po’ tutte le categorie, in maniera omogenea tra i maschi e le femmine, l’aumento del numero di decessi riguarda soltanto alcune forme tumorali, tra cui quella del pancreas.