Studio clinico sulla sindrome di Rett

Lo studio clinico valuterà l’impiego del farmaco mirtazapina nel trattamento della patologia: quattro i centri clinici coinvolti, situati a Milano, Genova, Siena e Messina

È ufficialmente aperto il reclutamento di pazienti per la prima sperimentazione clinica a livello mondiale del farmaco mirtazapina nella sindrome di Rett. Ne danno annuncio l’Università di Trieste, centro coordinatore, e i quattro ospedali dove si svolgerà lo studio clinico, ovvero l’ASST Santi Paolo e Carlo di Milano, l’IRCCS Giannina Gaslini di Genova, il Policlinico S. Maria alle Scotte di Siena e il Policlinico Gaetano Martino di Messina. La sperimentazione, denominata MirtaRett, coinvolgerà in totale 54 pazienti di sesso femminile e di età compresa tra 5 e 40 anni, suddivisi in tre gruppi di 18 pazienti di diverse fasce d’età (5-10, 11-17 e 18-40 anni). Le famiglie possono da subito contattare i centri per fissare le visite gratuite di screening, iniziate a partire dal 1° settembre.

La sperimentazione MirtaRett è stata autorizzata dall’Agenzia Italiana del Farmaco (AIFA), previo consenso del Comitato Etico Nazionale Pediatrico, ed è interamente sostenuta da organizzazioni senza scopo di lucro, in particolare dal progetto no-profit “Angelini for future”, di Angelini Pharma SpA, assieme alle Fondazioni Canali Onlus, Ico Falck Onlus e Amedei e Setti Onlus. Il management della sperimentazione è gestito dal Consorzio per Valutazioni Biologiche e Farmacologiche (CVBF), un ente no-profit che fornisce servizi per la ricerca clinica in Italia.

La sindrome di Rett (RTT) è una rara malattia genetica che colpisce prevalentemente le donne, ed è caratterizzata da rapida regressione dello sviluppo nella prima infanzia, perdita parziale o completa dei movimenti intenzionali delle mani, perdita del linguaggio, anomalie dell'andatura e movimenti stereotipati delle mani, di solito associati a disabilità intellettiva, crisi epilettiche e anomalie del respiro. La malattia ha un decorso clinico progressivo e può associarsi a diverse comorbilità, tra cui problematiche gastrointestinali, scoliosi e disturbi del comportamento.

L’obiettivo primario della sperimentazione MirtaRett è di accertare la capacità del farmaco mirtazapina nell’indurre un miglioramento o una stabilizzazione dei sintomi motori e comportamentali associati alla sindrome di Rett, rilevati da un’apposita scala di valutazione clinica denominata MBAS (Motor-Behavioral Assessment Scale). In un precedente studio retrospettivo su 40 pazienti con sindrome Rett adulte (di età compresa tra i 18 e 42 anni), condotto dai medici del Policlinico Santa Maria alle Scotte di Siena in collaborazione con l’Università di Trieste, è stato rilevato che il trattamento continuo con mirtazapina per 1-5 anni è in grado di migliorare significativamente alcuni sintomi rilevati dalla scala MBAS, quali irritabilità, aggressività, auto-aggressività, apatia e iperattività. Nello stesso studio, il farmaco si è rivelato in grado di impedire il peggioramento di diverse manifestazioni della sindrome, come la regressione della comunicazione, la mancanza di risposta sociale e di contatto visivo, le crisi epilettiche, la difficoltà nel mangiare e i problemi respiratori, nonché di prevenire il peggioramento di tutta la sequela di disturbi motori alle mani e alle gambe e della struttura ossea e muscolare. Come obiettivi secondari, la sperimentazione MirtaRett considererà la qualità del sonno, dell’umore (con particolare attenzione ad ansia e depressione) e della respirazione (in particolare le apnee).

Lo studio prevede inoltre il monitoraggio dei parametri vitali mediante delle T-shirt intelligenti di fabbricazione italiana, in cui il tessuto di cotone naturale è arricchito di una rete di nano-particelle, a sua volta collegata ad una centralina che trasmette a un cellulare tutti i dati di battito cardiaco, ritmo respiratorio, temperatura e movimenti corporei.

Grazie alla generosità degli enti donatori, si potrà anche dotare gli ospedali di Messina, Milano e Siena della strumentazione per condurre al domicilio delle pazienti l’actigrafia, ossia il monitoraggio della qualità del sonno, mediante un rilevatore da polso. Inoltre, la sperimentazione MirtaRett ha come obiettivo di valutare, mediante un apposito questionario, il carico di stress di genitori e caregiver delle pazienti. Infine, nello studio sarà condotta anche un’innovativa rilevazione di tre fattori neurotrofici presenti nel sangue, che verranno utilizzati come biomarcatori per valutare gli effetti del farmaco sul riavvio dello sviluppo nervoso – che nella sindrome di Rett è interrotto alle fasi iniziali dello sviluppo – e sulla plasticità del sistema nervoso.

ELENCO E CONTATTI DEI CENTRI CLINICI E RICERCATORI COINVOLTI NELLA SPERIMENTAZIONE

Coordinatori dello studio: prof. Enrico Tongiorgi, dott.ssa Viviana Ciraci, Dipartimento Scienze della Vita, Università di Trieste.
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Partner 1: prof.ssa Maria Paola Canevini, dott.ssa Ilaria Viganò, ASST Ospedale Santi Paolo e Carlo, Milano; prof.ssa Aglaia Vignoli, Università Statale di Milano.
Contatti Centro Rett:
- Telefono: 02-81844201
- E-mail: Questo indirizzo email è protetto dagli spambots. È necessario abilitare JavaScript per vederlo. 
Contatti diretti medici:
- Dott.ssa Ilaria Viganò: Questo indirizzo email è protetto dagli spambots. È necessario abilitare JavaScript per vederlo. 
- Prof.ssa Aglaia Vignoli: Questo indirizzo email è protetto dagli spambots. È necessario abilitare JavaScript per vederlo. 

Partner 2: prof. Lino Nobili, dott.ssa Giulia Prato, dott.ssa Ramona Cordani, Dipartimento di Neuroscienze, Riabilitazione, Oftalmologia, Genetica e Scienze materno-infantili (DINOGMI), Università di Genova; Unità di Neuropsichiatria Infantile, IRCCS Istituto Giannina Gaslini, Genova.
Contatti Centro Rett:
- Telefono: 010-56362432
- E-mail: Questo indirizzo email è protetto dagli spambots. È necessario abilitare JavaScript per vederlo. 
Contatti diretti medici:
- Dott.ssa Giulia Prato: 010-56363760 / Questo indirizzo email è protetto dagli spambots. È necessario abilitare JavaScript per vederlo. 
- Dott.ssa Ramona Cordani: Questo indirizzo email è protetto dagli spambots. È necessario abilitare JavaScript per vederlo. 

Partner 3: dott. Salvatore Grosso, dott. Claudio De Felice, Centro di Ricerca e Sperimentazione Sindrome di Rett, Unità Pediatrica/Neuropediatrica, DAI Materno Infantile, Policlinico Santa Maria alle Scotte, Siena.
Contatti Centro Rett:
- Telefono: 0577-586547
Contatti diretti medici:
- Prof. Salvatore Grosso: Questo indirizzo email è protetto dagli spambots. È necessario abilitare JavaScript per vederlo. 
- Dott. Claudio De Felice: 347-3309885 / Questo indirizzo email è protetto dagli spambots. È necessario abilitare JavaScript per vederlo. 
- Dott. Michele Minerva: Questo indirizzo email è protetto dagli spambots. È necessario abilitare JavaScript per vederlo. 

Partner 4: prof.ssa Gabriella Di Rosa, dott. Antonio Nicotera, Dipartimento di Patologia Umana dell'Adulto e dell'Età Evolutiva "Gaetano Barresi", Università di Messina; Policlinico Universitario G. Martino, Messina.
Contatti Centro Rett:
- Telefono: 090-2212911
- E-mail: Questo indirizzo email è protetto dagli spambots. È necessario abilitare JavaScript per vederlo. 
Contatti diretti medici:
- Dott. Antonio Gennaro Nicotera: Questo indirizzo email è protetto dagli spambots. È necessario abilitare JavaScript per vederlo. 

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