La sarcoidosi è una patologia infiammatoria cronica e rara di natura sconosciuta che si manifesta con la formazione di granulomi non necrotizzanti e non caseosi in diversi tessuti, con una frequenza di 5-45 casi su 100.000 individui nella popolazione adulta di età compresa tra 25 e 45 anni. Nei pazienti in età pediatrica, secondo uno studio condotto con i dati del registro nazionale danese, la patologia è ancora più rara, con un’incidenza di 0,29 su 100.000 bambini, soprattutto di età superiore ai 10 anni.
Per ovviare alla carenza di informazioni sull’eziologia, gli esiti clinici e la gestione della sarcoidosi nei pazienti in età pediatrica, alcuni ricercatori all’interno del network RespiRare (French Reference for Rare Lung Disease) hanno raccolto e analizzato i dati provenienti da una grande casistica francese.
Nello studio sono stati inclusi 41 pazienti con una forma di sarcoidosi polmonare diagnosticata da un patologo pediatrico, registrati nel database del French Reference for Rare Lung Disease e provenienti da sette ospedali universitari francesi. L’analisi rivela che più di otto su dieci pazienti (85%) manifesta una patologia a carico di più organi, con una media di organi coinvolti per paziente di 3,8 e nessuna differenza significativa nella severità della malattia tra i due sottogruppi (3,4 versus 4).
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