Tutti gli studi più recenti evidenziano che è possibile gestire il dolore con una serie di misure preventive: l'aderenza alla terapia, il mantenimento di un adeguato livello di protezione e un corretto stile di vita

Firenze – Non sempre il dolore nell'emofilia viene valutato adeguatamente da chi è deputato alla sua gestione e, talvolta, anche da parte di chi lo 'subisce', quasi fosse considerato un elemento ineluttabile, legato indissolubilmente alla malattia. Ma non è così: il dolore articolare nell'emofilia si può trattare con specifici prodotti analgesici, ma ancor più importante è la prevenzione, che agisce sulle cause alla base del dolore stesso. E la prevenzione passa attraverso diversi 'atteggiamenti': l’aderenza alla terapia (in profilassi o al bisogno), l’importanza di mantenere nel tempo adeguati livelli di protezione (trough level), lo stile di vita (attività fisica, indice di massa corporea) e la fisioterapia.

Il dolore a livello di una o più articolazioni rappresenta una condizione quotidiana per almeno i due terzi dei pazienti con emofilia grave, come ha confermato già nel 2006 lo studio di van Genderen et al., pubblicato sulla rivista Haemophilia. È quindi necessaria una corretta gestione del dolore per migliorare non solo la qualità di vita dei pazienti, ma anche gli aspetti clinici della malattia. Purtroppo però, ad oggi, questo aspetto non sempre viene tenuto in considerazione e mancano le strategie, terapeutiche e non, per la sua corretta gestione.

Per rispondere a questo bisogno, i membri del Zurich Haemophilia Forum, in occasione del loro 14esimo incontro nell'ottobre del 2014, hanno discusso i vari tipi di dolore riscontrati nelle persone con emofilia e hanno suggerito delle soluzioni per migliorare quest’importante aspetto della malattia, troppo spesso sottovalutato. Fra loro anche un italiano, il prof. Massimo Morfini, dell'Azienda Ospedaliero Universitaria Careggi di Firenze, già presidente dell'Associazione Italiana Centri Emofilia (AICE). Le raccomandazioni degli esperti (Auerswald et al.) sono state pubblicate due anni dopo sulla rivista Blood Coagulation & Fibrinolysis.

Il dolore può essere di due tipi: acuto e cronico. Il dolore acuto è causato dai sanguinamenti articolari e muscolari: è infatti tra i segnali precoci di sanguinamento articolare, insieme al senso di 'aura' e ad una limitata motilità. Può essere anche, però, l'indicatore di altre condizioni tipiche della persona con emofilia, come ad esempio fratture o artropatie.

Il dolore cronico è invece ricorrente e di lunga durata, e di solito deriva da artropatia o da altre complicanze come artriti o sinoviti. A differenza del dolore acuto, quello cronico ha un impatto a livello neurobiologico, sociale e psicologico, perciò è importante ricordare ai pazienti e ai familiari che può essere gestito e che le persone non devono soffrire in silenzio. Il miglior trattamento va individuato insieme al clinico e in un team integrato: la corretta gestione del dolore, infatti, non deriva esclusivamente da un intervento farmacologico ma anche fisioterapico o, in alcuni casi, ortopedico.

Dal punto di vista emotivo, il dolore è spesso associato a un aumento dell'incidenza di depressione, ansia, irritabilità, frustrazione e rabbia. Inoltre, il dolore difficilmente gestibile può portare alla dipendenza da alcolici e all'uso cronico di stupefacenti, al fine di alleviarlo. Da qui, la necessità di monitorare la qualità di vita all’interno della popolazione più anziana di emofilici e di educare i bambini sulla loro percezione del dolore, al fine di poter intervenire precocemente.

Sicuramente, una profilassi efficace è la condizione necessaria per prevenire i sanguinamenti e assicurare, quindi, un controllo del dolore. Da un'indagine europea del 2012 (Holstein et al.), che vedeva coinvolti 22 centri per l’emofilia, è risultato che il trattamento analgesico più utilizzato è il paracetamolo, seguito dagli oppioidi forti, dagli inibitori delle cicloossigenasi (COX-2) e dai FANS non specifici. In generale è emerso che i medici non sempre sono consapevoli dei farmaci assunti dal proprio paziente per alleviare il dolore.

Quali sono, quindi, le soluzioni da adottare per migliorare l’aspetto del dolore nell'emofilia? Secondo gli studiosi, occorre validare uno strumento per la sua costante valutazione, da includere nel percorso clinico del paziente. Sarebbe utile, inoltre, elaborare un questionario per investigare i bisogni e le paure dei pazienti, e collaborare con i terapisti del dolore per evitare che il paziente lo gestisca autonomamente. Infine, è essenziale garantire ai pazienti una profilassi che permetta una protezione efficace dai sanguinamenti e che possa mantenere, o addirittura migliorare, i punteggi di valutazione della salute articolare.