I dati ricavati da due studi clinici di Fase III del Children's Oncology Group, la più grande organizzazione mondiale esclusivamente dedicata alla ricerca scientifica sui tumori infantili, sembrano dimostrare che l'aggiunta di altri farmaci ad un regime di terapia per il tumore di Wilms comporti un miglioramento dei risultati nei bambini affetti da una forma ad alto rischio della malattia. La notizia è stata pubblicata sul sito internet cancernetwork.
Il nefroblastoma o tumore di Wilms rappresenta la forma più comune di tumore maligno pediatrico del rene e colpisce prevalentemente i bambini di età inferiore ai 5 anni. Si associa a un'anomala proliferazione di cellule simili a quelle embrionali del rene (metanefroma), fattore che giustifica il termine di “tumore embrionale''. L'evoluzione della malattia è molto rapida, con disseminazione nello spazio retroperitoneale, ai linfonodi, ai vasi (vena renale e vena cava inferiore) e nella cavità peritoneale, con possibilità di metastasi al polmone e al fegato. Il nefroblastoma è sporadico nel 99% dei casi e il 10% di essi si associa a difetti congeniti (aniridia, emi-ipertrofia, anomalie urogenitali) o a sindromi specifiche (Beckwith-Wiedemann, Denys-Drash, WAGR, Perlman).
Nei due studi in questione, denominati AREN0532 e AREN0533, sono stati coinvolti pazienti pediatrici con tumore di Wilms che presentano una specifica aberrazione cromosomica connessa ai più scarsi risultati di guarigione. In seguito ad un periodo di follow-up di 3,6 anni, i risultati hanno evidenziato che, con una terapia a cui erano stati aggiunti altri farmaci, il tasso di sopravvivenza libera da recidiva è stato del 83,9% per i pazienti allo stadio I o II della malattia e del 91,5% per i pazienti allo stadio III o IV della malattia. Il tasso di sopravvivenza libera da recidiva ottenuto con la terapia standard è stato, invece, del 75% per i bambini con tumore di Wilms in stadio precoce e del 66% per quelli colpiti da una fase avanzata della patologia.
I risultati sono stati presentati alla stampa dall'autore dello studio David B. Dix, dottore presso il British Columbia Children's Hospital di Vancouver, in vista del convegno annuale dell'American Society of Clinical Oncology (ASCO), che si terrà a Chicago dal 29 maggio al 2 giugno di quest'anno.
Per ulteriori informazioni sul tumore di Wilms consultare il sito Orphanet.
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