Un allenamento aerobico di 12 settimane ha fatto registrare un miglioramento nella resistenza, nella forza muscolare e nella stabilità

ROTTERDAM (PAESI BASSI) – Pochi studi sono stati condotti sull’esercizio e l’allenamento fisico nella malattia di Pompe, il più rilevante dei quali è stato effettuato prima che la terapia sostitutiva enzimatica (ERT) diventasse disponibile. Ora, uno studio olandese pubblicato sull’Orphanet Journal of Rare Diseases ha dimostrato che una combinazione di aerobica e allenamenti per migliorare la resistenza, la forza, la funzione muscolare e la stabilità di base è fattibile e può essere eseguita in modo sicuro nei pazienti con malattia di Pompe. Questo programma sembra quindi offrire un valore aggiunto, che va a sommarsi a quello dell’ERT.

I pazienti sono stati reclutati presso il Centro per le Malattie Metaboliche e Lisosomiali dell’Erasmus University Medical Center di Rotterdam, il centro nazionale di riferimento per i pazienti con malattia di Pompe in Olanda. I criteri di inclusione erano: la diagnosi confermata di malattia di Pompe, l’età maggiore di 17 anni e il trattamento con terapia sostitutiva enzimatica per almeno 52 settimane. I criteri di esclusione erano: l’uso di sedia a rotelle o ausili per la deambulazione, la dipendenza dalla ventilazione artificiale, la presenza di patologie concomitanti e la partecipazione ad altri programmi di esercizio fisico.

Tre volte alla settimana per 12 settimane, tutti i pazienti hanno seguito un programma di allenamento standard che è stato fornito, sotto la supervisione di fisioterapisti, presso centri sportivi o di fitness accuratamente selezionati nei pressi delle abitazioni dei pazienti.

Prima e dopo il programma, sono stati valutati gli endpoint primari (la sicurezza, la forza muscolare e la resistenza, calcolata con la capacità di esercizio aerobico e con la distanza percorsa nel test del cammino di 6 minuti) e quelli secondari (la stabilità di base, la funzione muscolare e la composizione corporea). Dei 25 pazienti arruolati, 23 hanno completato con successo l’allenamento.

I miglioramenti nella resistenza, in seguito all’allenamento, sono stati mostrati da un aumento della capacità massima del carico di lavoro, della capacità massima di consumo di ossigeno, e dalla distanza massima percorsa a piedi nel test del cammino in 6 minuti. C’è stato un aumento di forza muscolare nei flessori dell’anca e negli adduttori della spalla.

Un dato importante negli esiti secondari è stata la crescita del numero di pazienti che sono stati in grado di eseguire gli esercizi di stabilità di base, così come l’aumento del tempo di stabilità nel bilanciamento. I test funzionali hanno mostrato piccole riduzioni nel tempo necessario per salire quattro gradini e per passare dalla posizione seduta a quella eretta, mentre il tempo nella corsa, i risultati del test di funzionalità motoria e la composizione corporea sono rimasti invariati.

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