Tumori rari, 10 raccomandazioni per migliorarne la gestione in Europa

Le indicazioni, pubblicate nella “Rare Cancer Agenda 2030”, sono state elaborate dalla Joint Action on Rare Cancers

In Europa, un tumore è considerato raro se ha un tasso di incidenza inferiore a 6 casi su 100.000 all’anno (in riferimento alla popolazione dell’intero continente, non delle singole Nazioni). In base a questo principio, stando ai dati del progetto RARECARENet, sono circa 200 le neoplasie classificate come rare in Europa, con più di 5 milioni di persone colpite e circa 650.000 nuove diagnosi ogni anno: numeri, questi, che delineano il quadro di un problema medico e sociale di grande impatto.

Sebbene i tumori rari siano considerati un mondo a parte rispetto alle malattie rare, pazienti e famiglie di entrambe le realtà condividono criticità simili, tra cui diagnosi complicate e ritardate, carenza di terapie efficaci, mancanza di conoscenza delle patologie da parte dei medici e difficoltà di accesso a un’adeguata assistenza socio-sanitaria. Per questo motivo, con la pubblicazione della “Rare Cancer Agenda 2030”, la Joint Action on Rare Cancers (JARC) ha illustrato 10 raccomandazioni stilate per migliorare la gestione dei tumori rari in Europa.

Nel 2017, la Commissione Europea ha istituito le ERN, le reti di riferimento sulle malattie rare, tumori rari inclusi. In parallelo, è stata promossa anche la JARC, un’iniziativa nata allo scopo di far sì che i tumori rari rappresentino una delle priorità d’azione dei vari Paesi europei. Oggi, nelle fasi iniziali della costruzione del Piano europeo di lotta contro il cancro, le raccomandazioni elaborate dalla JARC rappresentano, nell’ambito dei tumori rari, delle utili linee guida per indirizzare al meglio le politiche sociosanitarie europee dei prossimi anni.

Queste, in sintesi, le 10 indicazioni fornite dalla Joint Action on Rare Cancers:
1. I tumori rari sono malattie rare dell'oncologia che necessitano di approcci specifici da parte della comunità oncologica e dei sistemi sanitari nazionali;
2. I tumori rari dovrebbero essere monitorati a livello epidemiologico e clinico, attraverso l’adeguata valutazione dei dati ricavati di registri di malattia e dalla pratica clinica reale;
3. I sistemi sanitari dovrebbero sfruttare il lavoro in rete dei centri multidisciplinari di riferimento sui tumori rari, per migliorare la qualità dell'assistenza e favorire l'accesso dei pazienti alle migliori competenze disponibili;
4. Le Università e gli enti preposti alla formazione medica dovrebbero partecipare attivamente alle reti dell'assistenza sanitaria;
5. La ricerca dovrebbe avvalersi di un approccio di collaborazione e dovrebbe tener conto di un grado di incertezza più elevato nel campo dei tumori rari;
6. Decisioni cliniche condivise tra medico e paziente dovrebbero essere promosse e apprezzate, in modo particolare nel contesto di incertezza che caratterizza i tumori rari;
7. Per i tumori rari dovrebbero essere sviluppati strumenti specifici e all’avanguardia, in grado di guidare il processo decisionale clinico;
8. La regolamentazione riguardante i tumori rari dovrebbe tollerare l’alto grado di incertezza che contraddistingue queste patologie e garantire la certezza delle regole in tutta l'Unione Europea;
9. Le strategie politiche sui tumori rari e la sostenibilità degli interventi dovrebbero essere basate sulla creazione di reti di collaborazione, sfruttando i piani nazionali sul cancro e ascoltando le comunità di riferimento per le singole malattie;
10. I pazienti affetti da tumore raro dovrebbero essere coinvolti in tutti gli aspetti cruciali che riguardano la malattia, come la consapevolezza e l'educazione, l'organizzazione sanitaria, lo sviluppo di strumenti innovativi, i meccanismi di regolamentazione e la ricerca clinica e traslazionale.