In un video Instagram la cantante ha parlato della patologia che l’ha colpita: la sindrome della persona rigida
Una malattia rara che ha una prevalenza di circa un caso ogni 1.000.000 di individui: la sindrome della persona rigida (in inglese “stiff person syndrome”) è una di quelle patologie silenziose, sconosciute ai più, che è improvvisamente schizzata nelle ricerche di Google Trends per le dichiarazioni di una cantante di fama mondiale: Celine Dion. L’artista, infatti, ha dovuto rinunciare alla tournée europea comunicando ai fan, tramite un video su Instagram, la situazione che ha attraversato e il suo attuale stato di salute. Ha così fatto luce sulla malattia che l’ha colpita, proprio la sindrome della persona rigida.
LA PATOLOGIA
La sindrome della persona rigida è una malattia neurologica rara che colpisce il sistema nervoso centrale. Le sue manifestazioni comprendono rigidità muscolare, spasmi che interessano il tronco e l’addome, sussulti anomali e deformità anchilosanti. Non è da sottovalutare anche l’aspetto psicologico connesso ai sintomi, poiché, ad esempio, la paura di attraversare gli spazi aperti, o l’ansia anticipatoria, inducono a spasmi e interruzioni dell’andatura, con conseguenti cadute.
Oltre ai casi in cui la malattia si manifesta in una forma idiopatica, cioè senza apparenti collegamenti con altri processi morbosi, o comunque della quale non si conosce l’origine, sembra che si possano distinguere due diverse varianti:
- il tipo autoimmune, associato il più delle volte al diabete di tipo 1, nel quale il corpo produce autoanticorpi che colpiscono maggiormente i neuroni inibitori presenti nel corno anteriore del midollo spinale;
- il tipo paraneoplastico, solitamente correlato a quadri clinici più complessi (tumore al seno, al polmone o alla tiroide, linfoma di Hodgkin).
I due terzi delle persone affette dalla sindrome della persona rigida sono donne e generalmente i primi sintomi compaiono intorno ai 45 anni. La diagnosi si basa in primo luogo sull’osservazione clinica e può essere confermata tramite alcuni esami specifici, come la rilevazione di anticorpi contro la decarbossilasi dell’acido glutammico (gli stessi presenti nel diabete di tipo 1). Nel caso in cui questi anticorpi siano assenti, si procede alla ricerca di anomalie elettromiografiche. Per escludere un’origine meccanica dei sintomi è utile una tomografia del midollo spinale.
LA TERAPIA
Attualmente esistono due approcci per il trattamento della sindrome della persona rigida. Il primo si basa sulla gestione dei sintomi attraverso una terapia farmacologica che ha l’obiettivo di ridurre la rigidità e gli spasmi muscolari (tra i principi attivi utilizzati le benzodiazepine e i miorilassanti). Il secondo approccio è quello di una terapia immunomodulante (tramite plasmaferesi o infusione endovenosa di immunoglobuline, o corticosteroidi) volta a un miglioramento clinico. Purtroppo, però, le attuali terapie per la patologia hanno esiti variabili.
Seguici sui Social