Ricerca scientifica

Un recente articolo Annals of Surgery ha revisionato tutti i 404 casi di malattia di Castleman pubblicati per chiarire l’importanza della chirurgia nel trattamento della rara patologia. La malattia di Castleman (MC) è definita da un'ipertrofia dei linfonodi in presenza di un'iperplasia linfatica angiofollicolare. Ne esistono due forme: una forma localizzata, limitata a un solo linfonodo, e una forma multicentrica, che colpisce più linfonodi. La prevalenza della MC non è nota, ma è calcolata in meno di 1/100.000. La forma multicentrica, più rara, può associarsi all'infezione da HIV.

Secondo la revisione il 70 per cento dei pazienti ha avuto la necessità di un approccio di debulking chirurgico (di asportazione). In particolare nella forma localizzata i pazienti ne hanno necessitato nel 94 per cento dei casi.

Il team di ricerca inglese, coordinato dal Dott. Talat, ne ha concluso che la chirurgia rappresenti il gold standard per il trattamento della malattia in forma unicentrica.
Nel caso di presenza di virus HIV il ruolo della chirurgia non è ancora stato valutato.

La MC può manifestarsi a tutte le età. Le forme localizzate sono asintomatiche nel 51 per cento dei casi e vengono spesso scoperte casualmente. Possono causare dolori al torace o all'addome, quando la massa dei linfonodi è voluminosa (6 cm di diametro in media, con un range di 1-12 cm). I siti più colpiti sono, in ordine di frequenza decrescente, l'addome, i linfonodi superficiali e il mediastino. Nel 30 per cento dei casi si osservano sintomi generali (astenia 20 per cento, febbre 20 per cento, dimagrimento 11 per cento). L'eziologia della MC non è nota, ma diversi studi confermano un ruolo del virus HHV8 (human herpes virus 8), responsabile del sarcoma di Kaposi. L'HHV8 si osserva nel 60-100 per cento dei pazienti colpiti da MC associata all'HIV, ma anche nel 20-40 per cento dei pazienti HIV-negativi.

Per ulteriori informazioni potete consultare Orphanet.