Tumori neuroendocrini: diagnosi, terapie, farmaci e qualità della vita

I tumori neuroendocrini (NET) rappresentano un ampio gruppo di neoplasie rare che hanno origine dalle cellule del sistema neuroendocrino e che, per tale ragione, sono in grado di colpire diversi organi, tra cui intestino, pancreas, polmoni, tiroide, ghiandole surrenali e timo (organo linfoepiteliale situato nel torace e per una piccola parte nel collo). I NET sono contraddistinti da una presentazione clinica estremamente eterogenea: di questi tumori esistono sia forme indolenti o benigne, sia forme scarsamente differenziate, caratterizzate da un decorso aggressivo e da una prognosi infausta. Nonostante siano considerati tumori rari (l’incidenza stimata si aggira intorno ai 5 casi ogni 100.000 abitanti per anno) i NET, negli ultimi anni, hanno mostrato un sensibile aumento di frequenza, dovuto anche al miglioramento delle tecniche diagnostiche.

In base alla classificazione proposta dall'Organizzazione Mondiale della Sanità (WHO, World Health Organization) i tumori neuroendocrini gastro-entero-pancreatici (GEP-NET) rappresentano la tipologia di NET più diffusa, e comprendono forme tumorali che possono presentarsi in maniera isolata oppure fare parte di sindromi più complesse (come la sindrome di Von Hippel-Lindau, inserita in questa sezione in quanto strettamente associata alla sviluppo di tumori neuroendocrini del pancreas e di feocromocitomi). Nei GEP-NET rientrano tumori gastrici (come il carcinoide gastrico a cellule ECL o il carcinoide gastrico gastrina-secernente), intestinali (come i gastrinomi ben differenziati gastrina-secernenti, i paragangliomi gangliocitici ben differenziati o maligni e i carcinomi endocrini scarsamente differenziati), pancreatici (come gli insulinomi e i gastrinomi o carcinomi endocrini scarsamente differenziati) e dell’appendice.

Altre forme di NET non gastro-entero-pancreatiche includono il paraganglioma extra-surrenalico, il feocromocitoma, il neuroblastoma, il carcinoma midollare della tiroide, le neoplasie endocrine multiple (MEN) e il carcinoma a cellule di Merkel.

I NET, quindi, rappresentano un gruppo di tumori molto variegato, in cui diagnosi e terapia vanno stabilite e adattate alle singole patologie, richiedendo un approccio multidisciplinare da parte di personale esperto e competente.

In Italia, per i pazienti affetti da tumori neuroendocrini sono attive le associazioni AINET - Vivere la Speranza, Itanet e NET Italy Onlus.

Fonti principali:
- Solcia E, Klöppel G, Sobin LH “Histological Typing of Endocrine Tumours” (2000)
- Cirillo F “Neuroendocrine tumours: An update about diagnosis and treatment.” European Journal of Oncology (2004)
- Cirillo F “The epidemiology of neuroendocrine tumours. The dimension of a problem, a problem of dimension.” European Journal of Oncology (2005)
- Partelli S, Maurizi A, Tamburrino D, et al. “GEP-NETS update: a review on surgery of gastro-entero-pancreatic neuroendocrine tumors.” European Journal of Endocrinology (2014)

: Autore: Redazione; 10 Novembre 2022

Giornata Mondiale dei Tumori Neuroendocrini

Per l’occasione, la Società Scientifica It.a.net lancia un webinar gratuito aperto a tutti: l’appuntamento è a partire dalle ore 18:00

Roma – Con circa 2.700 nuove diagnosi ogni anno in Italia, meno di 6 nuovi casi/anno per 100.000 persone, i tumori neuroendocrini (NET) rappresentano un gruppo eterogeneo di neoplasie la cui bassa incidenza (costituendo meno dello 0,5% di tutti i tumori maligni) si accompagna però ad un’alta prevalenza: infatti, i pazienti sono pochi ma convivono per molti anni con la patologia. Sebbene si tratti di tumori maligni, in molti casi si ha una prognosi più favorevole rispetto a tumori non neuroendocrini che colpiscono gli stessi organi: questo consente a molti pazienti, anche con malattia avanzata, di poter convivere a lungo con la malattia.

: Autore: Enrico Orzes; 04 Maggio 2022

Il progetto è stato ideato e realizzato dall’associazione A.I.NET-Vivere la speranza

Chi non conosce o non ricorda l’entusiastico saluto “Good morning Vietnam!” con cui Adrian Cronauer - interpretato da un magnifico Robin Williams - apriva il suo programma radiofonico nell’omonimo film diretto da Barry Levinson? In quelle parole c’è tutta la potenza esercitata da una radio nell’unire le persone, pur rinunciando alla vista, che tra i nostri sensi è quello principalmente coinvolto nell’incontro con l’altro. Lo ha intuito perfettamente Angela Celesti, vicepresidente dell’associazione A.I.NET-Vivere la speranza e direttore artistico della nuova web-radio dedicata ai pazienti con tumore neuroendocrino, patologia salita improvvisamente alla ribalta della cronaca dopo che il cantante Fedez ha reso noto di esserne affetto.

: Autore: Redazione; 24 Marzo 2022

Il risultato è frutto di uno studio di Alleanza Contro il Cancro a cui hanno partecipato il Policlinico Gemelli e l’Ospedale Pediatrico Bambino Gesù

Roma – La radiomica, interpretazione quantitativa di biommagini tramite l’utilizzo di software specifici, è anche ricerca pediatrica, finalizzata al miglioramento della qualità del percorso diagnostico e terapeutico dei piccoli pazienti. Il Working Group di Radiomica di Alleanza Contro il Cancro, gruppo di lavoro della Rete Oncologica Nazionale fondata dal Ministero della Salute, ha infatti sviluppato, nell’ambito di uno studio congiunto che coinvolge ricercatori della Fondazione Policlinico Universitario A. Gemelli IRCCS e dell’Ospedale Pediatrico Bambino Gesù, un modello predittivo per il neuroblastoma, il tumore solido extracranico più frequente nei bambini diagnosticata prima del sesto anno di vita nel 90% dei casi, con un’incidenza di circa 1/70.000 nella popolazione di riferimento.

: Autore: Enrico Orzes; 04 Gennaio 2022

Il chitarrista dei New Found Glory: “Ho incontrato un fantastico endocrinologo che ha saputo riconoscere questo rarissimo tumore”

Da un lato un tumore raro, sconosciuto al grande pubblico ma subdolo per la sua caratteristica di ‘mascherarsi’ e non farsi riconoscere facilmente, dall’altro il giovane chitarrista di un gruppo musicale famoso in tutto il mondo. Il primo è il feocromocitoma, un tumore neuroendocrino estremamente difficile da diagnosticare; il secondo è Chad Gilbert, chitarrista e fondatore dei New Found Glory. Sono questi i protagonisti di uno spiacevole incontro - che si spera vedrà il chitarrista prevalere sulla malattia - avvenuto a pochi giorni da Natale.

: Autore: Enrico Orzes; 01 Dicembre 2021

A dorso di Zebra - In viaggio con il NET

In occasione della Giornata Mondiale dedicata alla patologia, l'associazione NET Italy Onlus ha presentato il volume “A dorso di Zebra - In viaggio con il NET”

Provate ad immaginare il regalo più bello che vorreste ricevere per il compleanno. Qualcuno avrà pensato a un orologio, qualcun altro a una borsa. Ebbene, un paziente affetto da tumore neuroendocrino (NET) ha raccontato come il più bel regalo ricevuto per il suo 48esimo compleanno sia stato l’affetto degli infermieri del reparto dove era ricoverato perché, con i loro canti d’auguri, gli hanno fatto 'dimenticare' la malattia. Basterebbero queste poche righe per realizzare la potenza della medicina narrativa e la sua efficacia nel portare un lettore in empatia con realtà spesso ignorate o trattate “chirurgicamente”, quasi che un contatto più profondo fosse pericoloso.

: Autore: Redazione; 28 Aprile 2021

La storia di Iliana che dall’Albania è giunta in Italia, dove è stata sottoposta un intervento di ablazione a radiofrequenze

La vita di Iliana, nell’ultimo anno, è stata funestata da strani e insidiosi sintomi: tremori, malesseri improvvisi, palpitazioni, senso di confusione. Finché un giorno, questa simpatica donna albanese di 70 anni è andata improvvisamente in coma per una gravissima crisi ipoglicemica, cioè per un crollo degli zuccheri nel sangue.

: Autore: Redazione; 26 Gennaio 2021

I ricercatori del Bambino Gesù hanno realizzato uno studio in grado di identificare i pazienti che rispondono meglio alle terapie immunologiche

Sono stati identificati due nuovi marcatori cellulari e genetici in grado di predire la sopravvivenza dei pazienti affetti da neuroblastoma. La scoperta è il frutto di uno studio realizzato dall’area di ricerca di Oncoematologia dell’Ospedale Pediatrico Bambino Gesù di Roma, in collaborazione con la Fondazione Bruno Kessler di Trento. La ricerca, finanziata da AIRC e Ministero della Salute, è stata pubblicata sulla rivista scientifica Nature Communications. Oltre a fornire nuovi strumenti per la prognosi, i risultati ottenuti consentiranno di individuare i pazienti oncologici che potranno beneficiare maggiormente di terapie immunologiche per sconfiggere il tumore.