Tumori neuroendocrini: diagnosi, terapie, farmaci e qualità della vita

I tumori neuroendocrini (NET) rappresentano un ampio gruppo di neoplasie rare che hanno origine dalle cellule del sistema neuroendocrino e che, per tale ragione, sono in grado di colpire diversi organi, tra cui intestino, pancreas, polmoni, tiroide, ghiandole surrenali e timo (organo linfoepiteliale situato nel torace e per una piccola parte nel collo). I NET sono contraddistinti da una presentazione clinica estremamente eterogenea: di questi tumori esistono sia forme indolenti o benigne, sia forme scarsamente differenziate, caratterizzate da un decorso aggressivo e da una prognosi infausta. Nonostante siano considerati tumori rari (l’incidenza stimata si aggira intorno ai 5 casi ogni 100.000 abitanti per anno) i NET, negli ultimi anni, hanno mostrato un sensibile aumento di frequenza, dovuto anche al miglioramento delle tecniche diagnostiche.

In base alla classificazione proposta dall'Organizzazione Mondiale della Sanità (WHO, World Health Organization) i tumori neuroendocrini gastro-entero-pancreatici (GEP-NET) rappresentano la tipologia di NET più diffusa, e comprendono forme tumorali che possono presentarsi in maniera isolata oppure fare parte di sindromi più complesse (come la sindrome di Von Hippel-Lindau, inserita in questa sezione in quanto strettamente associata alla sviluppo di tumori neuroendocrini del pancreas e di feocromocitomi). Nei GEP-NET rientrano tumori gastrici (come il carcinoide gastrico a cellule ECL o il carcinoide gastrico gastrina-secernente), intestinali (come i gastrinomi ben differenziati gastrina-secernenti, i paragangliomi gangliocitici ben differenziati o maligni e i carcinomi endocrini scarsamente differenziati), pancreatici (come gli insulinomi e i gastrinomi o carcinomi endocrini scarsamente differenziati) e dell’appendice.

Altre forme di NET non gastro-entero-pancreatiche includono il paraganglioma extra-surrenalico, il feocromocitoma, il neuroblastoma, il carcinoma midollare della tiroide, le neoplasie endocrine multiple (MEN) e il carcinoma a cellule di Merkel.

I NET, quindi, rappresentano un gruppo di tumori molto variegato, in cui diagnosi e terapia vanno stabilite e adattate alle singole patologie, richiedendo un approccio multidisciplinare da parte di personale esperto e competente.

In Italia, per i pazienti affetti da tumori neuroendocrini sono attive le associazioni AINET - Vivere la Speranza, Itanet e NET Italy Onlus.

Fonti principali:
- Solcia E, Klöppel G, Sobin LH “Histological Typing of Endocrine Tumours” (2000)
- Cirillo F “Neuroendocrine tumours: An update about diagnosis and treatment.” European Journal of Oncology (2004)
- Cirillo F “The epidemiology of neuroendocrine tumours. The dimension of a problem, a problem of dimension.” European Journal of Oncology (2005)
- Partelli S, Maurizi A, Tamburrino D, et al. “GEP-NETS update: a review on surgery of gastro-entero-pancreatic neuroendocrine tumors.” European Journal of Endocrinology (2014)

: Autore: Redazione; 26 Luglio 2016

Parigi (Francia) - Ipsen ha annunciato che l'Agenzia Europea per i Medicinali (EMA), l'autorità regolatoria europea, ha accettato la domanda di autorizzazione all'immissione in commercio di telotristat etiprate in associazione con analoghi della somatostatina per il trattamento a lungo termine della sindrome da carcinoide per migliorare il controllo dei sintomi nei pazienti adulti affetti da tumori neuroendocrini metastatici.

: Autore: Redazione; 15 Giugno 2016

La Food and Drug Administration (FDA) statunitense ha da poco approvato Netspot, il primo kit per la preparazione di 'gallio Ga 68 DOTATATE', un agente radioattivo iniettabile che, utilizzato in esami di tomografia ad emissione di positroni (PET), è in grado di portare all'identificazione dei tumori neuroendocrini (NET), rare formazioni neoplasiche che colpiscono le cellule appartenenti al sistema neuroendocrino. Dato che questo tipo di cellule è diffuso in tutto il corpo, il termine NET comprende un'ampia varietà di tumori che si manifestano presso organi differenti, come lo stomaco, l'intestino, il pancreas e i polmoni.

: Autore: Redazione; 23 Maggio 2016

Milano – Sono quasi un migliaio gli appassionati di running che hanno raccolto la sfida contro il tumore neuroendocrino. Sabato all’Arena Civica di Milano ha avuto luogo Zoomzebra #RUN4NET, corsa non competitiva ideata dalla Leone XIII Sport per raccogliere fondi a favore di di NETITALY ONLUS e l’Associazione A.I. NET. Vivere la Speranza ONLUS, due realtà che da decenni operano offrendo sostegno logistico, psicologico e sanitario ai malati di tumore neuroendocrino (NET) e alle loro famiglie.
L’evento è stato reso possibile grazie al contributo incondizionato di Ipsen, gruppo farmaceutico fortemente impegnato nel trattamento e nella prevenzione di queste forme tumorali.

: Autore: Francesco Fuggetta; 11 Maggio 2016

Il prof. Delle Fave (Roma), presidente IT.A.NET: “Sono rari e la loro scoperta è quasi sempre casuale”

ROMA – La particolarità dei tumori neuroendocrini è che, a fronte di una bassa incidenza (meno di 5 nuovi casi l'anno su 100.000 persone), hanno una prevalenza molto maggiore: 28-33 casi su 100.000. Ciò è dovuto al fatto che in genere hanno una sopravvivenza estremamente lunga. A fornirci questi dati è il prof. Gianfranco Delle Fave, direttore U.O.C. Malattie dell'apparato digerente e del fegato dell'Azienda Ospedaliera Sant'Andrea di Roma.

: Autore: Francesco Fuggetta; 10 Maggio 2016

La dr.ssa Sara Pusceddu illustra l'attività dell'Istituto Tumori di Milano, centro di riferimento nazionale da oltre 40 anni

MILANO – I tumori neuroendocrini sono delle neoplasie rare, la cui incidenza nella popolazione generale è in progressivo incremento. Ciò è dovuto essenzialmente al miglioramento delle tecniche diagnostiche, della medicina nucleare, della radiologia, e in generale a una maggiore conoscenza della malattia dal punto di vista anatomopatologico. Lo conferma la dr.ssa Sara Pusceddu, della Struttura Complessa Oncologia Medica 1 dell'Istituto Tumori di Milano.

: Autore: Redazione; 20 Aprile 2016

Ambassador dell’iniziativa Simona Ventura, Tessa Gelisio, Licia Ronzulli, Marina Graziani. L'evento è reso possibile grazie al contributo incondizionato di Ipsen

Milano - Il tumore neuroendocrino si combatte con lo sport. ZoomZebra #Run4NET è una corsa solidale promossa da Leone XIII Sport, ideata per raccogliere fondi a favore di NETITALY ONLUS e l’Associazione A.I. NET. Vivere la Speranza ONLUS, due realtà che da decenni operano offrendo sostegno logistico, psicologico e sanitario ai malati di tumore neuroendocrino e alle loro famiglie. L’appuntamento è per domenica 21 maggio all’Arena Civica di Milano per una maratona non competitiva da 10 km, 5km o 1 km all’interno del Parco Sempione. L’evento, presentato oggi alla stampa a Milano alla presenza degli organizzatori, delle istituzioni e dei numerosi testimonial che aderiscono alla manifestazione, è stato reso possibile grazie al contributo incondizionato di Ipsen, gruppo farmaceutico fortemente impegnato nel trattamento e nella prevenzione di queste forme tumorali.

: Autore: Benedetta Morbelli, Enrico Orzes; 19 Aprile 2016

MEN: dietro questo semplice acronimo si cela un mondo intero che per qualcuno assume le fattezze di una continua e perenne battaglia contro una patologia rara ed ereditaria ancora poco conosciuta. Alessandra convive con la neoplasia endocrina multipla di tipo 1 (MEN1) da ormai 31 anni, più della metà della sua esistenza, un periodo di tempo lungo e difficile ma che le ha permesso di comprendere a fondo questa malattia, arrivando a conoscerla meglio di molti medici.