L'ipertensione arteriosa polmonare (IAP) è una malattia respiratoria rara, progressiva, caratterizzata da pressione sanguigna pericolosamente alta e resistenza vascolare che determina un progressivo affaticamento per il ventricolo destro che può culminare nello scompenso cardiaco anche mortale. I sintomi sono affanno, vertigini e stanchezza. In Italia si stima che i pazienti con IAP severa sarebbero circa 2.000.
L'Ipertensione Polmonare Arteriosa è classificata come una sottocategoria dell'Ipertensione Polmonare, nello stesso sottogruppo si trova anche un'altra malattia rara, l'Ipertensione Polmonare Tromboembolica Cronica (CTEPH).
Il codice di esenzione dell'ipertensione arteriosa polmonare è RG0120 ("Ipertensione polmonare arteriosa idiopatica").

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La parola al Dottor Stefano Ghio (San Matteo di Pavia)

La parola al Prof. Andrea D’Armini del San Matteo di Pavia

Osservatorio ha incontrato il Prof.Andrea D’Armini direttore della struttura semplice dipartimentale chirurgia trapiantologica cardiopolmonare e dell’ipertensione polmonare della fondazione IRCCS policlinico “San Matteo” di Pavia, che ha spiegato come  la tecnica chirurgica dell'endoarteriectomia polmonare (EAP) sia in grado di liberare i pazienti dalla patologia.


Il Dottor Roberto Torchio, del Laboratorio di Fisiopatologia Respiratoria Orbassano, ha spiegato a Osservatorio Malattie Rare l’importanza di un corretto approccio diagnostico per prevenire il danno funzionale in patologie respiratorie come l’ipertensione polmonare e la broncopneumopatia cronico ostruttiva (BPCO).

L’intervista al Dottor Gabriele Vignati, cardiologo pediatrico del Niguarda

L’ipertensione polmonare è una patologia rara e disabilitante che comporta una cardiopatia severa.

La parola al Dottor Pietro Zanon

Durante il corso sull’Ipertensione polmonare organizzato da AIMAR - Associazione Scientifica Interdisciplinare per lo Studio delle Malattie Rare Respiratorie, svoltosi il 24 gennaio a Torino, Osservatorio Malattie Rare ha incontrato il Dottor Pietro Zanon, pneumologo dell’Istituto Clinico Humanitas Mater Domini – Castellanza (VA), il quale ha chiarito le attuali opzioni diagnostiche e terapeutiche per la rara patologia polmonare

In occasione del corso sull’Ipertensione polmonare organizzato da AIMAR - Associazione Scientifica Interdisciplinare per lo Studio delle Malattie Rare Respiratorie, svoltosi il 24 gennaio a Torino, Osservatorio Malattie Rare ha incontrato il Presidente dell’associazione, il Dottor Fernando De Benedetto.

Una nuova formulazione di epoprosterenolo, in cui gli eccipienti glicina e mannitolo sono stati sostituiti da arginina e saccarosio, mantiene l’efficacia del farmaco contro l’ipertensione polmonare ma ne migliora il profilo di maneggevolezza. Lo sostiene lo studio Epitome-2, appena pubblicato sull' American Heart Journal, a cui hanno preso parte anche diversi pazienti italiani.

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