L'ipertensione arteriosa polmonare (IAP) è una malattia respiratoria rara, progressiva, caratterizzata da pressione sanguigna pericolosamente alta e resistenza vascolare che determina un progressivo affaticamento per il ventricolo destro che può culminare nello scompenso cardiaco anche mortale. I sintomi sono affanno, vertigini e stanchezza. In Italia si stima che i pazienti con IAP severa sarebbero circa 2.000.
L'Ipertensione Polmonare Arteriosa è classificata come una sottocategoria dell'Ipertensione Polmonare, nello stesso sottogruppo si trova anche un'altra malattia rara, l'Ipertensione Polmonare Tromboembolica Cronica (CTEPH).
Il codice di esenzione dell'ipertensione arteriosa polmonare è RG0120 ("Ipertensione polmonare arteriosa idiopatica").

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La somministrazione orale lo renderebbe una buona scelta nei casi meno gravi

Ancora risultati positivi nella cura dell'ipertensione polmonare arteriosa per treprostinil, farmaco a somministrazione orale che fa parte della categoria degli analoghi della prostaciclina. Queste molecole sono in grado di indurre vasodilatazione dei vasi polmonari e sistemici, di inibire l'aggregazione di piastrine e la proliferazione delle cellule dei muscoli lisci e, somministrati in maniera parenterale, hanno già fornito buoni riscontri in termini di sopravvivenza, emodinamica e capacità di esercizio.

In Italia i pazienti sono circa 3.000, per aiutare i più deboli AIPI ha creato dal 2005 un fondo di solidarietà.
Pisana Ferrari, PHA Europe: “Malattia a forte impatto economico, pochi i centri di riferimento e ancora scarsa l’informazione sulla patologia”

Ipertensione Arteriosa Polmonare: la giornata mondiale 2013Si celebra domenica 5 maggio 2013 la seconda giornata mondiale dedicata all'Ipertensione Polmonare (IP), malattia rara e progressiva, caratterizzata da pressione sanguigna pericolosamente alta e resistenza vascolare che si traduce spesso in affanno, mancanza di respiro e stanchezza e può culminare nello scompenso cardiaco anche mortale. Alla giornata è dedicato il sito http://www.worldphday.org/, che raccoglie eventi ed iniziative che si svolgeranno in tutto il mondo. Il tema di quest’anno è dedicato allo SPORT: grazie allo slogan “Rimani senza fiato per l’IP” le Associazioni di Pazienti di tutto il mondo, che si occupano di aiutare chi deve convivere con l’IP, sono incoraggiate a prendere parte ad attività sportive per “rimanere senza fiato” e far capire come si sentano i malati di IP quando svolgono le loro attività quotidiane, anche quelle più banali come camminare o fare una rampa di scale.
In Italia l’appuntamento è per il 5 maggio a Roma, alle ore 11.30 in Piazza San Pietro.

Berlino – Bayer HealthCare ha annunciato oggi che la U.S. Food and Drug Administration (FDA) ha concesso la “priority review” per la New Drug Application (NDA) per il farmaco orale in sperimentazione riociguat. All’inizio di Febbraio, Bayer HealthCare ha presentato richiesta di approvazione regolatoria negli Stati Uniti e nell’Unione Europea. per riociguat, il primo farmaco a dimostrare efficacia in due differenti forme di ipertensione polmonare, ipertensione polmonare cronico tromboembolica inoperabile (CTEPH) e ipertensione polmonare arteriosa (PAH).

Berlino – Bayer HealthCare ha annunciato al 5° World Symposium of Pulmonary Hypertension (WSPH) appena conclusosi a Nizza, Francia, i dati positivi dall’analisi ad interim dello studio in corso con riociguat CHEST-2, la fase in aperto a lunga estensione dello studio pilota di fase III CHEST-1,. I risultati dello studiio CHEST-2 supportano idati positivi dello studio pilota CHEST-1 , mostrando sicurezza a lungo termine e benefici clinici sostenibili in pazienti con ipertensione polmonare cronica tromboembolica inoperabile (CTEPH) o con CTEPH persistente o ricorrente dopo procedura chirurgica chiamata endarterectomia polmonare (PEA)1.

In occasione della quinta edizione del Meeting Internazionale sulle Malattie Rare del Polmone svoltosi a Milano l’8 e 9 febbraio, Osservatorio Malattie Rare ha incontrato il dott. Sergio Harari, direttore dell'Unità di Pneumologia dell'Ospedale San Giuseppe di Milano, che ha presieduto il convegno.

Il rischio di morte o aborto è ancora alto, ma i progressi medici sono netti

Francia - Un recente studio francese, pubblicato su Orphanet Journal of Rare Disease, ha cercato di fare chiarezza sui rischi connessi alla gravidanza per le pazienti affette da ipertensione polmonare arteriosa.
Fino a qualche anno fa i tassi di mortalità associati alla gravidanza arrivavano fino al 56 per cento. La gestione della patologia è però migliorata notevolmente e rapidamente, tanto da incidere anche su questo tipo di rischio.

Il nuovo farmaco sviluppato da Bayer ha dimostrato efficacia e sicurezza

Bayer ha reso noto di aver depositato alle due più importanti autorità regolatorie internazionali, Ema e Fda, il dossier registrativo di riociguat, un nuovo farmaco sviluppato per l’ipertensione polmonare. L’azienda ne ha chiesto l’indicazione per l’ipertensione arteriosa Polmonare (PAH) e per l’ipertensione polmonare cronica tromboembolica inoperabile (CTEPH). Il dossier è supportato dai dati di due studi di fase III denominati CHEST-1 E PATENT-1.

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