L'ipertensione arteriosa polmonare (IAP) è una malattia respiratoria rara, progressiva, caratterizzata da pressione sanguigna pericolosamente alta e resistenza vascolare che determina un progressivo affaticamento per il ventricolo destro che può culminare nello scompenso cardiaco anche mortale. I sintomi sono affanno, vertigini e stanchezza. In Italia si stima che i pazienti con IAP severa sarebbero circa 2.000.
L'Ipertensione Polmonare Arteriosa è classificata come una sottocategoria dell'Ipertensione Polmonare, nello stesso sottogruppo si trova anche un'altra malattia rara, l'Ipertensione Polmonare Tromboembolica Cronica (CTEPH).
Il codice di esenzione dell'ipertensione arteriosa polmonare è RG0120 ("Ipertensione polmonare arteriosa idiopatica").

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E’ stata l’Agenzia Europea del Farmaco (EMA) a far sapere, tramite un comunicato, che Novartis ha ritirato la domanda di registrazione per ottenere l’indicazione di imatinib nell’ipertensione arteriosa polmonare presentata  con procedura centralizzata il 29 febbraio 2012.

A breve per combattere l’ipertensione polmonare arteriosa potrebbe arrivare un nuovo farmaco, si tratta del macitentan. La biotech svizzera Actelion ha infatti recentemente depositato il dossier registrativo del farmaco all’EMA, che ora inizierà il processo formale di revisione.

USA - Sono stati presentati, in occasione del Congresso annuale dell'American College of Chest Physicians di Atlanta, i risultati definitivi dello studio di fase III SERAPHIN condotto su macitentant in pazienti con ipertensione polmonare.

Berlino – Bayer HealthCare ha annunciato oggi i risultati positivi dello studio pilota di fase III CHEST-1, in cui è stato valutato riociguat in pazienti con ipertensione polmonare cronica tromboembolica inoperabile (CTEPH) o con ipertensione persistente o ricorrente dopo intervento chirurgico. I risultati, presentati a CHEST 2012, il meeting annuale dell’ American College of Chest Physicians (ACCP) ad Atlanta, USA, hanno  mostrato che lo studio CHEST-1 ha raggiunto l’endpoint primario, dimostrando un miglioramento statisticamente significativo nel test del cammino in sei minuti (6MWT). I pazienti trattati con riociguat hanno mostrato verso placebo un miglioramento di 46 metri (95 per cento-CI [25-67 metri] p<0.0001) dopo 16 settimane rispetto al basale.

Primi dati positivi per il farmaco sperimentale riociguat, prodotto da Bayer, per il trattamento dell’ipertensione polmonare arteriosa. Secondo quanto dichiarato dall’azienda nello studio internazionale di fase III PATENT-1 condotto su pazienti con ipertensione arteriosa polmonare naive al trattamento o già pretrattai con inibitori dell’endotelina oppure con prostanoidi orali o iniettivi, il farmaco avrebbe raggiunto l’end point principale dimostrando un’efficacia misurata con il test del cammino di sei minuti (6MWT).

La prospettiva potrebbe diventare realtà grazie a United Therapeutics e Acendis Pharma

United Therapeutics Corporation ha annunciato di aver siglato un accordo esclusivo con Acendis Pharma per utilizzare la piattaforma tecnologica Transcon allo scopo di migliorare l’assunzione del farmaco treprostinil, per i pazienti con ipertensione arteriosa polmonare.

Uno studio americano raccomanda la valutazione dei problemi tiroidei per prevenire scompensi acuti

USA - Uno studio statunitense ha valutato il rischio di scompenso cardiaco polmonare in pazienti pediatrici con ipertensione arteriosa polmonare (IAP) che sviluppano ipertiroidismo. Tutti i pazienti sono stati sottoposti a trattamento con epoprostenolo, alcuni di essi presentavano uno scompenso cardiopolmonare acuto, connesso all’ipertiroidismo. In altri pazienti il problema tiroideo è stato rilevato durante lo screening di routine dei test di funzionalità tiroidea.

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