Ipertensione Arteriosa Polmonare: ricerca, farmaci e terapie

L'ipertensione arteriosa polmonare (IAP) è una malattia respiratoria rara, progressiva, caratterizzata da pressione sanguigna pericolosamente alta e resistenza vascolare che determina un progressivo affaticamento per il ventricolo destro che può culminare nello scompenso cardiaco anche mortale. I sintomi sono affanno, vertigini e stanchezza. In Italia si stima che i pazienti con IAP severa sarebbero circa 2.000.
L'Ipertensione Polmonare Arteriosa è classificata come una sottocategoria dell'Ipertensione Polmonare, nello stesso sottogruppo si trova anche un'altra malattia rara, l'Ipertensione Polmonare Tromboembolica Cronica (CTEPH).
Il codice di esenzione dell'ipertensione arteriosa polmonare è RG0120 ("Ipertensione polmonare arteriosa idiopatica").

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: Autore: Redazione; 04 Settembre 2012

USA - L’agenzia del farmaco statunitense, la FDA, ha emesso una raccomandazione contraria all’uso pediatrico del farmaco sildenafil nell’ipertensione arteriosa polmonare.

: Autore: Redazione; 24 Agosto 2012

In seguito al fallimento di un trial clinico di fase II sull’uso del farmaco cicletanina per il trattamento dell’ipertensione arteriosa polmonare l’azienda produttrice, Gilead Sciences, ha deciso di interromperne lo sviluppo.

: Autore: Redazione; 22 Maggio 2012

Il farmaco sperimentale sembra ridurre sensibilmente i sintomi della patologia

Per le persone affetta da Ipertensione arteriosa polmonare si profila all’orizzonte l’arrivo di un nuovo farmaco che andrebbe ad aggiungersi alle diverse terapie farmacologiche già approvate dalla malattia. Si tratta del macitentan, una molecola che sembra aver appena superato i test clinici di fase III. Lo ha reso noto Actelion, produttrice del farmaco, e lo ha riportato il portale Pharmastar.

: Autore: Redazione; 06 Marzo 2012

TIME TO BREATH, è tempo di respirare per i pazienti affetti da ipertensione polmonare!

La Giornata delle Malattie Rare è passata, ma la nuova campagna TIME TO BREATH è appena iniziata! Si tratta di una campagna promossa da Bayer per sensibilizzare l'opinione pubblica sull'ipertensione arteriosa polmonare.
L’Ipertensione polmonare (PH) è una malattia in cui la pressione nelle arterie polmonari è superiore al normale. Le persone affette da PH sono caratterizzate da una capacità di esercizio fisico marcatamente ridotta, con una conseguente minore qualità della vita. La PH nelle prime fasi di insorgenza è spesso asintomatica. Quando compaiono i sintomi, la malattia è di solito in fase già avanzata. I sintomi più comuni di PH includono la mancanza di respiro con l'esercizio fisico (dispnea da sforzo), affaticamento, capogiri e svenimenti, tutti sintomi che peggiorano con lo sforzo fisico. La PH è una malattia grave e rischiosa per la vita, che può portare ad insufficienza cardiaca e morte.

: 06 Marzo 2012

Sei mesi fa l'azienda produttrice aveva annunciato il fallimento della sperimentazione, ora un nuovo studio mostra dati opposti sulla sicurezza. In UE però non ci sarà per ora nessuna domanda di registrazione

United Therapeutics ha annunciato che l’Fda ha accettato il deposito della domanda di approvazione (New Drug Application, NDA) della formulazione orale di treprostinil, un analogo della prostaciclina, per la terapia dell’ipertensione arteriosa polmonare (Iap). La nuova formulazione, che potrebbe facilitare la somministrazione del farmaco nelle fasi precoci della malattia, è stata sperimentata nello studio FREEDOM-M per la cura della IAP. In questa sede il farmaco ha dimostrato di aumentare la capacità di esercizio dei pazienti con ipertensione polmonare arteriosa e di essere un trattamento sicuro. La notizia è stata riportata dalla rivista Pharmastar.

: Autore: Ilaria Ciancaleoni Bartoli; 28 Febbraio 2012

Il professore, che opera presso l’Ospedale S.Orsola - Malpighi di Bologna, Centro di eccellenza a livello mondiale per questa patologia, racconta la storia dei trattamenti che hanno cambiato la vita dei pazienti

Nel 1982 veniva pubblicato il primo lavoro sul trattamento della Ipertensione Polmonare Arteriosa (IPA) sul giornale italiano di cardiologia: Professor Galiè come è partito il suo interesse in questa patologia e come si affronta oggi?
L’interesse è partito dalla cardiologia del cuore destro della quale mi interessavo in quel periodo e poi si è via via affinato. Allora come oggi bisogna partire dalla diagnosi. L’ecocardiografia ci aiuta in maniera incruenta a stimare la pressione polmonare e a fare una prima selezione dei pazienti. Poi ci sono gli altri esami, trasferiti in un algoritmo diagnostico definito nelle linee guida della società europea di cardiologia, che aiuta ad integrare tutte le indagini e quindi a definire non solo la presenza di ipertensione arteriosa polmonare ma anche il tipo di IPA, cosa molto importante per le successive scelte terapeutiche.

: Autore: Benedetta Morbelli; 27 Febbraio 2012

Sul numero 34 di AIPI News, la presidente dell'associazione, Pisana Ferrari, ci parla delle novità in ambito terapeutico e dell'importante ruolo dei prostanoidi nei trattamenti dell'ipertensione arteriosa polmonare. Attualmente ci sono sette farmaci approvati dalle autorità UE. La svolta nella ricerca terapeutica risale alla fine degli anni novanta e da allora sono stati molti i passi in avanti, sino ad arrivare ai farmaci orali di nuova generazione. Tali farmaci si suddividono in tre classi: ci sono gli "Era", antagonisti recettoriali dell' endotelina; gli inibitori della PDE-5; i prostanoidi (iloprost, trepostinil e epopriostenolo). Questi ultimi, sono al contrario degli Era e degli inibitori, di difficile utilizzo perchè possono essere assunti solo attraverso inalazione o infusione continua, ma risultano estremamente efficaci. I medici tendono a somministrare Era ed inibitori, ricorrendo solo in alcuni casi alla "duplice combinazione", ovvero alla somministrazione di due farmaci contemporaneamente, o addirittura ad una "triplice combinazione", terapia che prevede l'assunzione di un terzo farmaco (scelto tra i prestanoidi).