Ipertensione Arteriosa Polmonare: ricerca, farmaci e terapie

L'ipertensione arteriosa polmonare (IAP) è una malattia respiratoria rara, progressiva, caratterizzata da pressione sanguigna pericolosamente alta e resistenza vascolare che determina un progressivo affaticamento per il ventricolo destro che può culminare nello scompenso cardiaco anche mortale. I sintomi sono affanno, vertigini e stanchezza. In Italia si stima che i pazienti con IAP severa sarebbero circa 2.000.
L'Ipertensione Polmonare Arteriosa è classificata come una sottocategoria dell'Ipertensione Polmonare, nello stesso sottogruppo si trova anche un'altra malattia rara, l'Ipertensione Polmonare Tromboembolica Cronica (CTEPH).
Il codice di esenzione dell'ipertensione arteriosa polmonare è RG0120 ("Ipertensione polmonare arteriosa idiopatica").

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: Autore: Redazione; 21 Febbraio 2011

Il prof. Nazzareno Galiè ci spiega in cosa si distinguono questi casi di malattia

È noto che l’ipertensione polmonare può sorgere spontaneamente, e in questo caso si parla di malattia ‘idiopatica’ oppure essere causata da altri fattori, uno di questo può essere una malattia del tessuto connettivo. A spiegarci come questo avviene e in che cosa questo tipo di ipertensione arteriosa polmonare si distingue da quella idiopatica è uno dei massimi esperti della malattia, il prof. Nazzareno Galiè direttore del centro per l’Ipertensione Polmonare dell’Ospedale Sant’Orsola Malpighi di Bologna. Il documento che pubblichiamo qui di seguito ci è stato gentilmente messo a disposizione all’AIPI – Associazione Ipertensione Polmonare Italiana Onlus.

: Autore: Ilaria Ciancaleoni Bartoli; 16 Febbraio 2011

Per le persone affette da ipertensione polmonare tromboembolica cronica (CTEPH) sono costantemente in aumento le possibilità di attuare delle terapie in grado di allungare le aspettative di vita e migliorarne la qualità; questo grazie ad una esperienza sempre maggiore nelle tecniche chirurgiche – con una sempre più precisa valutazione dei rischi – ma anche grazie allo studio di diversi farmaci che agiscono sui vasi sanguigni del polmonare aiutando a riportare la pressione a livelli meno pericolosi. Uno degli ultimi farmaci che attualmente la ricerca sta prendendo in considerazione e che sembra essere promettente è il Riociguat, uno stimolatore della guanilato ciclasi solubile. Tutto ciò è spiegato in maniera accurata dal prof Gregory Piazza nell’articolo pubblicato a gennaio su The News England Journal Of Medicine (NEJM).
Allo stato attuale delle conoscenze - spiega Piazza nel documento che qui riassumiamo, ma disponibile anche integralmente in lingua inglese - la terapia più efficace per l’ipertensione polmonare tromboembolica cronica (CTEPH) è la tromboendoarterectomia, mentre terapie mediche ulteriori rispetto alla terapia anticoagulante, utilizzata ormai praticamente di routine, vengono prese in considerazione nei pazienti inoperabili o con persistente o ricorrente ipertensione polmonare dopo la tromboendoarterectomia polmonare. E’ ormai dimostrato infatti che la tromboendoarterectomia polmonare rimuove con successo il materiale ostruttivo e migliora notevolmente la misura della pressione dell'arteria polmonare, la resistenza vascolare nel polmonare e riduce gli effetti della malattia a livello cardiaco. Migliorano anche le misure di capacità funzionale, come la distanza percorsa in 6 minuti e la valutazione in base alla classificazione della New York Heart Association (NYHA). I benefici di questa tecnica solitamente persistono a meno che non si sviluppi un’arteriopatia dei piccoli vasi o un’embolia polmonare ricorrente. I Pazienti con CTEPH sintomatica e chirurgicamente accessibile – spiega dunque Piazza - e con un rischio perioperatorio accettabile, dovrebbero rivolgersi dunque verso la tromboendoarterectomia polmonare.

: Autore: Ilaria Ciancaleoni Bartoli; 16 Febbraio 2011

Il prof Gregory Piazza fa il punto della situazione sul New England Journal of Medicine

Cos’è l’ipertensione polmonare tromboembolica cronica (CTEPH), come diagnosticarla e quali terapie in uso o in sperimentazione ci sono al momento: a queste domande ha dato una risposta il prof Gregory Piazza, della divisione di medicina vascolare del Brigham's and women hospital di Boston, centro affiliato alla Harvard Medical School, con un 'review article' pubblicato sulla prestigiosa rivista The News England Journal Of Medicine (NEJM). Ha collaborato all’articolo il prof Samuel Z. Goldhaber, della stessa università. Quella che segue non è dunque presentazione dei risultati di nuovi studi quanto un’utile sistematizzazione delle conoscenze presenti in letteratura medica. Si tratta di 10 pagine fitte di riferimenti bibliografici che, qui di seguito, riassumiamo in italiano, raccomandando comunque, a chi abbia bisogno di conoscere l’articolo nei dettagli, di scaricare l’intero documento.
Che cos’è la CTEPH?
Si definisce ipertensione polmonare tromboembolica cronica la situazione in cui la pressione media dell'arteria polmonare sia superiore a 25 mm Hg e quando ciò persista per 6 mesi dopo un evento diagnosticato di embolia polmonare (EP). L’età media dei pazienti colpiti da questa malattia è tra i 40 e i 50 anni ma non mancano casi in altre classi d’età. La diagnosi è spesso trascurata perché molti pazienti non hanno una storia di embolismo polmonare clinicamente evidente.

: Autore: Ilaria Ciancaleoni Bartoli; 20 Gennaio 2011

Per i malati di ipertensione arteriosa polmonare (PAH) e ipertensione polmonare tromboembolica cronica (CTEPH) inoperabile o ipertensione polmonare ricorrente o persistente dopo trattamento chirurgico, una nuova opzione terapeutica potrebbe arrivare dagli studi di Fase III, promossi da Bayer, con un nuovo farmaco per via orale entrato nella fase finale di sperimentazione per il trattamento dell’ipertensione arteriosa polmonare e ipertensione polmonare tromboembolica cronica. I risultati degli studi di fase II sono stati pubblicati pochi mesi fa ed è iniziata ora una nuova sperimentazione multicentrica internazionale in soggetti con PAH e CTEPH condotta in 26 paesi; tra questi anche l’Italia.

: Autore: Ilaria Ciancaleoni Bartoli; 04 Novembre 2010

È stata infatti individuata una proteina utilizzabile come marker e che, se bloccata con la terapia genica, potrebbe portare alla regressione della malattia

Una nuova speranza per i malati di ipertensione polmonare arriva dal Canadian Cardiovascular Congress che si è tenuto a Montreal dal 23 al 27 ottobre scorso: anche per questa malattia potrebbe infatti essere possibile trovare in futuro un’applicazione della terapia genica. I ricercatori della Heart and Stroke Foundation hanno infatti scoperto in una proteina chiamata PIM-1 quello che potrebbe essere definito un sistema di allarme in grado di indicare a quale livello di gravità è la malattia.
“Abbiamo scoperto – ha infatti detto Sébastien Bonnet, professore alla Laval University e ricercatore presso il Centre Hospitalier Universitaire de Québec, nel corso del congresso – che queste cellule possono di fatto essere usate come marker per la malattia. Nei campioni di sangue la misura del PIM 1 è correlata alla gravità dell’ipertensione”. Ciò significa che livelli più alti di questa proteina nel sangue indicano in quadro clinico di ipertensione polmonare peggiore. Ma non è questa l'unica notizia poichè importanti novità potrebbero venire dallo stesso studio relativamente alla possibilità di una terapia genica in grado addirittura di far regredire la malattia.

: Autore: Ilaria Ciancaleoni Bartoli; 07 Ottobre 2010

C’è una nuova e interessante scoperta che riguarda l’Ipertensione Polmonare, viene da una ricerca svolta dal Programma di Ipertensione Polmonare della Facoltà di Medicina dell’Università di Alberta, in Canada, che aiuta a far luce sul meccanismo che porta all’insorgenza di questa malattia e in particolare alla crescita eccessiva di cellule vascolari che, se non curata, provoca insufficienza ventricolare destra e anche la morte del paziente. Di questo fenomeno, chiamato rimodellamene vascolare, non si conoscono ancora le esatte le cause pur essendo stato oggetto negli ultimi anni di numerosi studi. Ora, lo studio, pubblicato su Science Translational Medicine e firmato dal prof. Gopinath Sutendra, offre una possibile spiegazione dimostrando come l'aumento della ossidazione degli acidi grassi e un cambiamento nel rapporto glicolisi rapporto glicolisi/glucosio ossidazione possa avere un ruolo importante in quei casi di malattia che non sono la conseguenza di altre patologie, cioè nei casi definiti ipertensione idiopatica polmonare (PHA).

: Autore: Redazione; 01 Ottobre 2010

Per le persone affette da Ipertensione Polmonare (IAP) è ora disponibile una nuova terapia a base di tadafil, il principio del Cialis, farmaco utilizzato per i problemi della disfunzione erettile e paragonabile in parte al più noto Viagra (Sildenafil). Si tratta in entrambe i casi di farmaci appartenenti alla famiglia degli inibitori della 5-fosfodiesterasi (5PDE) la cui efficacia per questa tipologia di malattia era già stata provata.
A dare la notizia della recente approvazione del farmaco da parte dell’Aifa, l’Agenzia Italiana del Farmaco è una nota pubblicata su Pharmastar, il giornale dei Farmaci .