L'ipertensione arteriosa polmonare (IAP) è una malattia respiratoria rara, progressiva, caratterizzata da pressione sanguigna pericolosamente alta e resistenza vascolare che determina un progressivo affaticamento per il ventricolo destro che può culminare nello scompenso cardiaco anche mortale. I sintomi sono affanno, vertigini e stanchezza. In Italia si stima che i pazienti con IAP severa sarebbero circa 2.000.
L'Ipertensione Polmonare Arteriosa è classificata come una sottocategoria dell'Ipertensione Polmonare, nello stesso sottogruppo si trova anche un'altra malattia rara, l'Ipertensione Polmonare Tromboembolica Cronica (CTEPH).
Il codice di esenzione dell'ipertensione arteriosa polmonare è RG0120 ("Ipertensione polmonare arteriosa idiopatica").

Per ulteriori informazioni clicca qui.

Ricerca

Questa strategia terapeutica sperimentale ha l'obiettivo di contrastare le cause sottostanti la malattia

Chiesi Farmaceutici S.p.A. ha annunciato di aver concluso un accordo con Allinaire Therapeutic, società costituita da BioMotiv, per l’acquisizione dei diritti a livello mondiale di un portafoglio di anticorpi monoclonali terapeutici contro il polipeptide II attivatore dei monociti endoteliali (EMAP II) per il potenziale trattamento dell’ipertensione arteriosa polmonare (PAH).

La vita in un respiro

L’iniziativa toccherà anche Sicilia, Veneto, Piemonte e Lombardia. Testimonial la campionessa di pattinaggio artistico Carolina Kostner

Roma – Riparte dal Lazio la campagna di sensibilizzazione “La vita in un respiro”, realizzata con l’obiettivo di sensibilizzare la popolazione sull’ipertensione arteriosa polmonare, malattia cardio-polmonare poco conosciuta e sottovalutata che, se non diagnosticata per tempo, può avere conseguenze serie sulla qualità della vita dei pazienti e delle loro famiglie. L’edizione 2022 della campagna, promossa da Janssen Italia, azienda farmaceutica del gruppo Johnson & Johnson, in collaborazione con Associazione Ipertensione Polmonare Italiana (AIPI), Associazione Malati Ipertensione polmonare (AMIP), Gruppo Italiano per la Lotta alla Sclerodermia (GILS) e Associazione Italiana dei Cardiopatici Congeniti bambini e Adulti (AICCA), si declinerà in cinque tappe regionali, toccando anche Sicilia, Veneto, Piemonte e Lombardia.

Farmaci

Nei pazienti trattati con il farmaco entro i 6 mesi dalla diagnosi, il rischio di progressione della malattia si è ridotto del 52%

Cologno Monzese - Janssen, azienda farmaceutica del gruppo Johnson & Johnson, ha presentato al Congresso ESC 2021 i risultati dell’analisi post-hoc dei dati combinati degli studi clinici GRIPHON, di Fase III, e TRITON, di Fase IIIb, che valutano, in un’ampia popolazione di pazienti pazienti con ipertensione arteriosa polmonare (PAH), l’efficacia dell’utilizzo precoce di selexipag per prevenire la progressione della malattia.

HACK for PAH

Premiate due app per medico e paziente e una card tascabile

Cologno Monzese – Al gruppo “empPAtHy” dell’Ospedale Pediatrico Bambino Gesù e di AICCA, Associazione Pazienti Cardiopatici Adulti, va il premio per aver proposto il miglior progetto ad “HACK for PAH”, il primo hackathon finalizzato a migliorare il percorso dei pazienti con ipertensione arteriosa polmonare (PAH) promosso da Janssen Italia in collaborazione con Telos Management Consulting.

Prof. Michele D’Alto e Gianni Belletti

Il prof. Michele D’Alto (Napoli): “Durante l’emergenza COVID, simili servizi sono stati di grande aiuto per i pazienti, sia dal punto terapeutico che psicologico”

L'ipertensione arteriosa polmonare (IAP) è una malattia rara caratterizzata da un’elevata pressione del sangue all'interno dei vasi arteriosi del polmone. L’alterazione strutturale delle arteriole polmonari determina, infatti, un'aumentata resistenza al flusso del sangue pompato dal cuore, e ciò comporta un progressivo affaticamento per il ventricolo destro che può culminare nello scompenso cardiaco anche a esisto fatale. “Il periodo della pandemia, specialmente la prima ondata (marzo-maggio 2020), è stato un momento terribile per tutti, ma ancor di più per gli individui affetti da patologie croniche e per i soggetti fragili come quelli con IAP”, spiega il prof. Michele D’Alto, responsabile del Centro per la diagnosi e cura dell’ipertensione polmonare dell’Ospedale Monaldi di Napoli. “Questi pazienti hanno un circolo polmonare estremamente malato e una polmonite interstiziale, come quella del COVID-19, potrebbe essere letale. Per tale motivo, dietro indicazione dei medici di famiglia e dei medici del centro di riferimento, le persone con IAP si sono letteralmente ‘barricate’ in casa”.

Professor Michele D'Alto

Il prof. Michele D’Alto (Napoli): “I pazienti necessitano di un’attenzione continua. Non possono essere abbandonati al proprio destino, nemmeno durante l’attuale pandemia”

Il 5 maggio, in tutto il mondo, si celebra la Giornata dedicata all’ipertensione arteriosa polmonare (IAP), una malattia rara che colpisce 50-60 individui su un milione: si calcola, pertanto, che in Italia vi siano circa 3-4.000 pazienti affetti da questa patologia. La IAP è caratterizzata da un restringimento patologico delle arteriole polmonari che porta alla dilatazione del ventricolo destro del cuore e a scompenso cardiaco. “Non si sa esattamente perché si verifichi questa alterazione del circolo polmonare”, spiega il prof. Michele D’Alto, responsabile del Centro per la diagnosi e cura dell’ipertensione polmonare dell’Ospedale Monaldi di Napoli. “Nel 6-8% dei casi, la IAP è ereditaria. Tuttavia, la presenza di una caratteristica alterazione genetica non significa che si svilupperà necessariamente la malattia: è il caso, questo, dei cosiddetti portatori sani (gene carrier)”. Il prof. D’Alto è un cardiologo esperto di fama internazionale, autore di oltre 150 pubblicazioni scientifiche e membro delle più importanti società scientifiche del settore (tra cui American College of Cardiology, European Heart Association e International Society of Heart and Lung Transplantation). In qualità di "principal investigator", ha partecipato a decine di studi clinici sull'ipertensione polmonare.

La vita in un respiro

Testimonial dell’iniziativa la campionessa olimpica di pattinaggio artistico Carolina Kostner

Milano - Prende il via la campagna “La vita in un respiro”, realizzata con l’obiettivo di sensibilizzare la popolazione sull’ipertensione arteriosa polmonare, malattia cardio-polmonare poco conosciuta e purtroppo sottovalutata che, se non diagnosticata per tempo, può avere conseguenze significative sulla qualità della vita dei pazienti e delle loro famiglie. La campagna è promossa da Janssen Italia, l’azienda farmaceutica del Gruppo Johnson & Johnson, in collaborazione con l’Associazione Ipertensione Polmonare Italiana (AIPI).

Seguici sui Social

Iscriviti alla Newsletter

Iscriviti alla Newsletter per ricevere Informazioni, News e Appuntamenti di Osservatorio Malattie Rare.

Sportello Legale OMaR

Tumori pediatrici: dove curarli

Tutti i diritti dei talassemici

Le nostre pubblicazioni

Malattie rare e sibling

30 giorni sanità

Speciale Testo Unico Malattie Rare

Guida alle esenzioni per le malattie rare

Partner Scientifici

Media Partner


Questo sito utilizza cookies per il suo funzionamento. Maggiori informazioni