Il dott. Cesare Filippeschi (Firenze): “La chiave per un corretto inquadramento della patologia sta nella sinergia tra genitori, pediatra di famiglia e medico specializzato”
Una macchia sulla pelle può avere svariate interpretazioni ma quando la si riscontra in un bambino piccolo deve suscitare l’attenzione dei genitori ed essere sottoposta ad approfondimento da parte di occhi esperti. Infatti, dietro all’apparenza di una banale macchia cutanea può celarsi anche un emangioma infantile che, pur essendo una forma tumorale benigna tra le più diffuse in neonati e lattanti, rappresenta una problematica da non sottovalutare e richiede un’attenta e scrupolosa valutazione. Questo tipo di anomalia vascolare si presenta più raramente alla nascita, sotto forma di precursore, mentre può svilupparsi più frequentemente nelle prime settimane di vita del neonato e crescere anche in modo considerevole nei mesi successivi. Per tale motivo, è opportuno sottoporre a valutazione ogni emangioma infantile a chi ha le competenze per riconoscerlo e classificarlo nel modo più corretto.
“Nella nostra esperienza, abbiamo visto che gli emangiomi infantili per cui è necessaria la terapia farmacologica rispondono in modo tanto migliore quanto più precocemente ha inizio il trattamento”, afferma il dott. Cesare Filippeschi, Coordinatore Responsabile della Dermatologia Pediatrica presso l’Azienda Ospedaliero-Universitaria Meyer di Firenze. “Pertanto, diagnosi e valutazione precoce costituiscono il perno del percorso di gestione”. Sebbene esistano dei marcatori di proliferazione vascolare espressi negli emangiomi infantili e non in quelli congeniti, come ad esempio la proteina GLUT1, la diagnosi di un emangioma infantile è sempre sostanzialmente clinica, dal momento che l’aspetto caratteristico di questa neoplasia consente al pediatra e/o al medico di base di intuire in maniera rapida e semplice la natura del problema. Da qui diventa decisivo il momento della classificazione. Gli emangiomi infantili, infatti, si presentano come macchie di colore rosso vivo o bluastro (a seconda che si trovino in superficie o in profondità, sotto la pelle), rugose e dai bordi irregolari.
“Tre sono le figure importanti per la diagnosi di un emangioma infantile”, prosegue Filippeschi. “I genitori, il pediatra o il neonatologo che visita il bambino alla nascita, e lo specialista del centro di riferimento specializzato nella gestione di queste problematiche. I genitori devono aver chiaro che lesioni di modeste dimensioni o apparentemente insignificanti intorno al primo mese di vita possono successivamente crescere in maniera esplosiva. Questo elemento non deve creare allarmismo ingiustificato, ma suggerisce l’importanza di riferirsi al pediatra di famiglia il quale, attraverso strumenti come l’indice di valutazione iHRES, deve capire quali di queste lesioni inviare al centro specializzato in tempi rapidi. Infine, lo specialista ha il compito di favorire l’accesso all’ospedale adibito al trattamento delle lesioni attraverso liste prioritarie, permettendo così ai pazienti di giungere in tempi adeguati alla terapia”.
Secondo le attuali linee guida, il trattamento di elezione per gli emangiomi infantili è farmacologico e richiede il ricorso al propranololo, un beta-bloccante già conosciuto in passato per il trattamento dell’ipertensione. Tale farmaco, contrastando la proliferazione vascolare, ha fornito ottimi risultati in termini di efficacia e sicurezza. “Se la terapia farmacologica viene iniziata tardivamente i risultati sono meno significativi, poiché il propranololo agisce sulla componente vascolare e non sulla componente fibrosa”, precisa Filippeschi. “Ecco perché è necessario adoperarsi per creare una sinergia tra la consapevolezza del problema da parte dei genitori, il corretto invio del paziente allo specialista da parte dei pediatri di famiglia e, infine, la facilitazione delle vie d’accesso agli ospedali e ai centri di riferimento per la patologia. In questo modo si ottimizza il risultato di un’eventuale terapia”.
La via più efficace per raggiungere questo obiettivo passa anche per un corretto percorso di formazione e aggiornamento di pediatri e medici di base, aspetto su cui molte Società Scientifiche stanno puntando. Inoltre, è necessario promuovere un’adeguata conoscenza degli emangiomi infantili anche nei genitori, che potrebbero ricevere messaggi contrastanti in merito alla necessità di ricorrere alla terapia. “Può accadere che al centro di riferimento sia suggerito di procedere con il propranololo ma che il pediatra dissenta, oppure che alcuni genitori mettano in dubbio la sicurezza della terapia”, precisa l’esperto toscano. “Aumentando la formazione culturale verso i pediatri e i genitori che sono coinvolti nella gestione del trattamento si riduce la quota di ansia e preoccupazione delle famiglie e si migliora la presa in carico del problema”. Esistono, inoltre, alcuni emangiomi infantili associati a quadri complessi, come ad esempio la sindrome PHACES, che necessitano di una serie di esami di approfondimento, tra i quali l’ecocardiogramma, per lo studio dell’arco aortico, e la risonanza magnetica encefalo, per lo studio della vascolarizzazione cerebrale.
“In ultima istanza, occorre potenziare la rete che unisce i vari centri di riferimento sul territorio nazionale”, conclude Filippeschi. “Così si eviterebbero ai bambini, e ai loro genitori, difficoltosi e inutili spostamenti verso regioni lontane. Fortunatamente, esistono ottimi centri specializzati nella gestione degli emangiomi infantili sia al Nord che al Sud del Paese, perciò l’elemento cruciale è e resta quello di garantire la facilità di accesso alla terapia farmacologica in tutta Italia”.
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