Altri tumori rari

I tumori rari vengono definiti così in quanto colpiscono un numero molto ristretto di persone. Sono a tutti gli effetti delle malattie rare, ma per definirli non si utilizza il criterio scelto dall'Unione Europea per queste patologie (una prevalenza inferiore ai 5 casi su 10.000 persone). Il criterio per identificare un tumore raro si basa invece sull'incidenza, e la soglia è di 6 casi su 100.000 nella popolazione europea.

Questo criterio, ormai accettato da tutti a livello internazionale, è stato proposto nel 2011 dal progetto RARECAREnet, supportato dalla Commissione Europea e coordinato dall'Istituto Nazionale dei Tumori di Milano. Applicando questa soglia, i ricercatori hanno individuato esattamente 198 tumori rari (qui la lista).
Secondo i più recenti studi (Gatta G. et al.), i tumori rari rappresentano il 24 per cento di tutti i nuovi casi di tumore e riguardano circa 5 milioni di persone nell'Unione Europea e 900mila in Italia. Il fatto che un tumore sia raro non significa che sia incurabile o che le possibilità di guarigione siano più limitate rispetto a quelle di un tumore più comune: alcune neoplasie rare hanno infatti percentuali di guarigione o di controllo della malattia superiori a quelle di tumori molto più diffusi.

Per ulteriori approfondimenti clicca qui.

Tumori rari

: Autore: Redazione; 26 Marzo 2019

leucemia mieloide acuta, ricercatori Ospedale San Raffaele Ricercatori del San Raffaele hanno identificato il meccanismo con cui le cellule tumorali sfuggono al sistema immunitario successivamente all'intervento di trapianto

Milano – Il trapianto di midollo da donatore è una delle terapie più efficaci per curare la leucemia mieloide acuta (AML), grazie all'attività antitumorale del sistema immunitario che viene trasferito dal donatore al paziente. Spesso però, a seguito del trapianto, le cellule leucemiche sviluppano delle strategie con cui sfuggono al sistema immunitario. Il risultato è la recidiva.

: Autore: Redazione; 26 Marzo 2019

Arriva anche in Italia l’indicazione in prima linea di obinutuzumab in associazione a chemioterapia seguito da obinutuzumab in mantenimento per il trattamento del linfoma follicolare avanzato non pretrattato, con rimborsabilità per i pazienti a rischio intermedio e alto, secondo l’indice FLIPI (Follicular Lymphoma International Prognostic Index). Il linfoma follicolare, la seconda forma più comune di linfoma non-Hodgkin, è un tumore ematologico caratterizzato da una natura indolente e da sintomi che appaiono in maniera graduale, dando frequentemente luogo a ritardi nella diagnosi.

: Autore: Enrico Orzes; 18 Febbraio 2019

Prof. Giuseppe Opocher (Padova): “Per il medico di base, conoscere tutte le particolarità cliniche di queste patologie è difficile, ma prestare attenzione ad alcuni campanelli di allarme è fondamentale per sospettarle precocemente”

Con il termine neoplasia endocrina multipla (MEN) ci si riferisce a una condizione clinica rara di tipo ereditario che si contraddistingue per la presenza di una o più forme tumorali endocrine nello stesso individuo o all’interno della stessa famiglia. Le due forme più conosciute di malattia sono sicuramente la MEN1 e la MEN2 alla cui origine ci sono mutazioni genetiche diverse e che si manifestano con tumori di natura endocrina in siti tra loro diversi.

: Autore: Redazione; 14 Febbraio 2019

Milano - Amgen ha annunciato che la Commissione Europea (CE) ha approvato, per blinatumomab in monoterapia, un’estensione delle indicazioni che include pazienti adulti con leucemia linfoblastica acuta (LLA) da precursori delle cellule B positiva per CD19 e negativa per il cromosoma Philadelphia (Ph-) in prima o seconda remissione completa con malattia residua minima (MRD, minimal residual disease) maggiore o uguale allo 0,1%.

: Autore: Enrico Orzes; 14 Febbraio 2019

I ricercatori dell’Istituto Gaslini stanno tentando di sfruttare la tecnica RNAi per incrementare l'efficacia della chemioterapia

Un tumore dalla caratteristiche ibride che prende origine dalle cellule, dette neuroblasti, destinate a formare i neuroni generalmente situati nella cresta neurale: parliamo del neuroblastoma, neoplasia dell’infanzia che può rapidamente diffondersi a tutte le parti del corpo e che tende ad essere resistente alla chemioterapia, producendo anche un alto tasso di recidive. Secondo i dati AIRTUM, l'incidenza è di circa 13,8 casi ogni milione di bambini all’anno, con il maggior numero di soggetti colpiti che rientra nella fascia di età compresa tra 0 e 14 anni. Il neuroblastoma, inoltre, comporta una probabilità di sopravvivenza, a 5 anni dalla diagnosi, che si aggira intorno al 75%.

: Autore: Enrico Orzes; 11 Febbraio 2019

Tumori neuroendocrini, dottor Renato Cannizzaro Il dott. Renato Cannizzaro, della Gastroenterologia Oncologica del CRO di Aviano, illustra le principali modalità diagnostiche e i percorsi terapeutici per questa rara classe di tumori

I tumori dello stomaco si riassumono principalmente nell’adenocarcinoma, che può essere di tipo intestinale o diffuso, ma circa lo 0,3% di tutte le neoplasie gastriche è costituito da tumori neuroendocrini (NET). I NET gastrici sono tumori rari che, nella maggior parte delle situazioni, si presentano in forma ben differenziata e con una prognosi benigna; tuttavia, in circa il 6% dei casi essi mostrano un aspetto poco differenziato e un elevato potenziale metastatico che li rendono estremamente pericolosi. Il costante miglioramento delle tecniche endoscopiche e l’adozione in molte strutture ospedaliere di protocolli di indagine standardizzati hanno in parte contribuito ad una crescente individuazione di queste forme tumorali. Insieme al dott. Renato Cannizzaro, Direttore della S.O.C. di Gastroenterologia Oncologica del Centro di Riferimento Oncologico (CRO) di Aviano, cerchiamo di comprendere meglio quali siano le principali tipologie di NET del tratto gastrico.

: Autore: Redazione; 08 Febbraio 2019

Roma – AbbVie ha annunciato che l’Istituto Nazionale per la Salute e l'Eccellenza Clinica (NICE) del Regno Unito ha rilasciato una valutazione finale positiva (Final Appraisal Determination, FAD), raccomandando che venetoclax in combinazione con rituximab venga reso disponibile da parte del Servizio Sanitario Inglese per il trattamento di pazienti con leucemia linfatica cronica recidivante/refrattaria (LLC r/r) che hanno ricevuto almeno una precedente terapia.