I tumori rari vengono definiti così in quanto colpiscono un numero molto ristretto di persone. Sono a tutti gli effetti delle malattie rare, ma per definirli non si utilizza il criterio scelto dall'Unione Europea per queste patologie (una prevalenza inferiore ai 5 casi su 10.000 persone). Il criterio per identificare un tumore raro si basa invece sull'incidenza, e la soglia è di 6 casi su 100.000 nella popolazione europea.

Questo criterio, ormai accettato da tutti a livello internazionale, è stato proposto nel 2011 dal progetto RARECAREnet, supportato dalla Commissione Europea e coordinato dall'Istituto Nazionale dei Tumori di Milano. Applicando questa soglia, i ricercatori hanno individuato esattamente 198 tumori rari (qui la lista).
Secondo i più recenti studi (Gatta G. et al.), i tumori rari rappresentano il 24 per cento di tutti i nuovi casi di tumore e riguardano circa 5 milioni di persone nell'Unione Europea e 900mila in Italia. Il fatto che un tumore sia raro non significa che sia incurabile o che le possibilità di guarigione siano più limitate rispetto a quelle di un tumore più comune: alcune neoplasie rare hanno infatti percentuali di guarigione o di controllo della malattia superiori a quelle di tumori molto più diffusi.

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Con 600 nuove diagnosi ogni anno in Italia, i tumori delle ghiandole salivari rappresentano il 5% delle neoplasie che colpiscono i tessuti del distretto testa-collo (cavo orale, cavità nasali, faringe e laringe). La chirurgia, associata alla radioterapia, è la soluzione terapeutica più diffusa, ma in diversi casi, i tumori delle ghiandole salivari, per la loro aggressività e vicinanza a tessuti sensibili, non possono essere rimossi completamente con gli interventi chirurgici.

Il gruppo dei NET è ampio e ingloba forme distinte di malattia molte volte difficili da diagnosticare e da trattare

Matteo ha 55 anni e per diverso tempo ha sofferto di un insieme di sintomi che i medici non riuscivano a ricondurre ad una diagnosi: sudorazione, tachicardia, irritabilità e svenimenti con perdita di coscienza. Preoccupato dal progredire di questa situazione si è sottoposto ad un lungo elenco di esami che, alla fine, hanno evidenziato la presenza di un tumore neuroendocrino (NET) secernente insulina. Quello che viene comunemente definito insulinoma, uno dei più conosciuti NET pancreatici funzionanti.

Il radiofarmaco, a cui è stata concessa la piena innovatività terapeutica, è indicato per le forme tumorali del tratto gastro-entero-pancreatico

Rimini - Una buona notizia per molti pazienti affetti da tumori neuroendocrini (NET): nei giorni scorsi, l’Agenzia Italiana del Farmaco (AIFA) ha approvato il lutezio (177Lu) oxodotreotide (Lutathera®). Il farmaco, che già aveva ottenuto l’approvazione da parte della Commissione Europea, è indicato per il trattamento di pazienti adulti con tumori neuroendocrini gastro-entero-pancreatici (GEP-NET) ben differenziati, progressivi, non asportabili o metastatici, positivi ai recettori per la somatostatina.

Il Comitato europeo ha valutato l'uso di ognuna delle due molecole in combinazione con bortezomib e desametasone

Celgene ha annunciato che il Comitato per i Medicinali per Uso Umano (CHMP) dell’Agenzia Europea per i Medicinali (EMA) ha espresso un parere positivo per le due triplette a base di lenalidomide o pomalidomide. Il CHMP ha raccomandato l’approvazione dell’ampliamento dell’indicazione di lenalidomide come terapia di associazione con bortezomib e desametasone (RVd) per il trattamento di pazienti adulti con mieloma multiplo di nuova diagnosi non eleggibili al trapianto. Il Comitato ha raccomandato inoltre l’approvazione di pomalidomide in associazione con bortezomib e desametasone (PVd) per il trattamento di pazienti adulti con mieloma multiplo che hanno ricevuto almeno un precedente trattamento a base di lenalidomide.

Al centro dell'evento i tumori a colon-retto e testa-collo

Roma – L'azienda farmaceutica Merck ha recentemente organizzato a Milano l'evento MeMO (Merck Oncology Meeting Emotional Experience), una due giorni dedicata ai progressi scientifici e alla pratica clinica in ambito oncologico, con una particolare attenzione ai tumori del colon-retto e ai tumori della testa e del collo. I maggiori esperti di queste patologie a livello nazionale hanno condiviso approcci, prospettive e best practices, e hanno avuto modo, nella seconda giornata di lavori, di partecipare a workshop didattici. Questi momenti formativi sono stati basati sullo studio di specifici casi affrontati con la metodologia esperienziale sviluppata dal CELL (il Centre of Experiential Learning fondato dalla società QBGROUP). 

Da oggi, anche nel nostro Paese è disponibile ixazomib, inibitore del proteasoma orale di seconda generazione che si presenta come capsula da assumere a domicilio una volta a settimana per il trattamento di pazienti colpiti da mieloma multiplo, che ora potranno avere a disposizione una tripletta completamente orale. La combinazione di tre farmaci ha dimostrato di essere più efficace rispetto ai regimi a due farmaci per trattare il mieloma multiplo recidivato e refrattario, ma finora almeno uno dei prodotti doveva essere somministrato in ospedale, costringendo il paziente ad accessi almeno settimanali alle strutture sanitarie, spesso con considerevoli disagi per spostamenti e tempi di attesa.

Manca solo la pubblicazione in Gazzetta di prezzo e regime di rimborso.
l'innovativo radiofarmaco è indicato per le forme tumorali del tratto gastro-entero-pancreatico

Il lungo percorso del farmaco Lutathera® [lutezio (177Lu) oxodotreotide], dalle primissime ricerche all’immissione in commercio in Italia, si sta per concludere. A meno di due anni dall’approvazione da parte della Commissione Europea, il medicinale sta terminando l’iter registrativo per la commercializzazione. Lutathera® è indicato nel trattamento di tumori neuroendocrini (NET) del tratto gastro-entero-pancreatico (GEP-NET) progressivi, ben differenziati (stadio G1 e G2 secondo la classificazione della World Health Organization), non asportabili chirurgicamente o metastatici, trovando così un campo di applicazione ideale su una fetta di malati per i quali non esiste una terapia alternativa.

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