Uno studio portoghese ha recentemente riportato l’attenzione su una rara malattia infiammatoria sistemica di origine sconosciuta, la malattia di Behçet. Si tratta di uno studio pubblicato su BMJ Case Reports, che presenta il caso di una paziente di 22 anni affetta dalla malattia che ha portato a termine con successo una gravidanza.
La paziente presentava un’ulcera genitale dolorosa e una lesione ulcerosa alla cervice, oltre ad alcune afte dolorose nella cavità orale e una follicolite sulle gambe. Gli esami diagnostici hanno rivelato solo un elevato tasso di sedimentazione degli eritrociti. Grazie ai criteri del Gruppo di Studio Internazionale per la malattia di Behçet la diagnosi è stata fatta con celerità. I criteri diagnostici internazionali comprendono un criterio maggiore rappresentato dalle ulcerazioni orali ricorrenti e da alcuni criteri minori. Per diagnosticare la Behçet devono essere presenti, oltre al criterio maggiore, due criteri minori tra: ulcere aftose genitali, uveite anteriore e posteriore, infiammazione cutanea (pseudofollicolite, lesioni papulo-pustulose, simil-eritema nodoso), Pathergy test.
In seguito alla diagnosi, la paziente è stata curata con una terapia cortisonica e colchicina, un alcaloide della famiglia dei tropoloni. Dopo due anni la paziente ha potuto affrontare una gravidanza che si è conclusa con successo.
La malattia di Behçet si riscontra generalmente in giovani adulti, che presentano lesioni della pelle e delle mucose, come afte alla bocca e ai genitali, follicolite necrotizzante ed eritema nodoso. La prevalenza media stimata è di 1/13 300. La malattia di solito si manifesta fra i 18 e i 40 anni, ma sono stati decritti casi con esordio in età pediatrica.
In Italia sono diverse le associazioni ad occuparsi di questa patologia. Segnaliamo tra queste SIMBA onlus che si occupa della malattia in maniera specifica, PRINTO Italia e ATMAR Onlus.
Per ulteriori informazioni potete consultare Orphanet.
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