I tumori rari vengono definiti così in quanto colpiscono un numero molto ristretto di persone. Sono a tutti gli effetti delle malattie rare, ma per definirli non si utilizza il criterio scelto dall'Unione Europea per queste patologie (una prevalenza inferiore ai 5 casi su 10.000 persone). Il criterio per identificare un tumore raro si basa invece sull'incidenza, e la soglia è di 6 casi su 100.000 nella popolazione europea.

Questo criterio, ormai accettato da tutti a livello internazionale, è stato proposto nel 2011 dal progetto RARECAREnet, supportato dalla Commissione Europea e coordinato dall'Istituto Nazionale dei Tumori di Milano. Applicando questa soglia, i ricercatori hanno individuato esattamente 198 tumori rari (qui la lista).
Secondo i più recenti studi (Gatta G. et al.), i tumori rari rappresentano il 24 per cento di tutti i nuovi casi di tumore e riguardano circa 5 milioni di persone nell'Unione Europea e 900mila in Italia. Il fatto che un tumore sia raro non significa che sia incurabile o che le possibilità di guarigione siano più limitate rispetto a quelle di un tumore più comune: alcune neoplasie rare hanno infatti percentuali di guarigione o di controllo della malattia superiori a quelle di tumori molto più diffusi.

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L’adenocarcinoma del pancreas rappresenta, a livello globale, l’ottava causa di morte per cancro tra gli uomini e la nona tra le donne. Nel nostro paese, l’incidenza di questo tipo di tumore è in leggera crescita (rispettivamente, +0.8%/anno nei maschi e +2,0%/anno nelle femmine) ed i fattori di rischio più comuni comprendono il fumo, diverse patologie tra le quali la pancreatite cronica non-ereditaria, il diabete mellito e alcune sindromi familiari come la sindrome di Peutz-Jeghers e la sindrome di Lynch. Anche le mutazioni della linea germinale legate al gene BRCA2 contribuiscono ad aumentare il rischio di tumore, ma la mutazione più frequentemente associata al cancro del pancreas (riscontrabile in più del 90% dei casi) è quella del gene KRAS, che si configura come una delle caratteristiche principali dell’adenocarcinoma pancreatico insieme alla propensione per l’invasione locale e per la metastatizzazione, la comparsa di un’estesa reazione stromale desmoplastica e l’evasione della risposta immunitaria tumorale.

L’incontro oggi, venerdì 17 ottobre, dalle 9,30 presso la sala conferenze Paul Harris dell’Ospedale del Valdarno

Al via la “Giornata sui tumori infantili, percorso lungo e difficile: facciamolo insieme” in programma per oggi, venerdì 17 ottobre, dalle 9,30 alle 12,30 presso la sala conferenze Paul Harris dell’Ospedale del Valdarno. L’iniziativa che ha, tra gli organizzatori il Dipartimento Materno-Infantile dell’AUSL 8 di Arezzo,  l’AOU Meyer  e Calcit Valdarno con il patrocinio del Comune di Montevarchi, il Liceo Varchi, gli Amici del Varchi e l’Istituto Magiotti, ha come obiettivo quello di potenziare la collaborazione fra i vari specialisti e tutte le figure sanitarie che ruotano attorno al bambino e l’adolescente, identificando insieme i problemi più urgenti.

Negli ultimi dieci anni abbiamo assistito ad importanti cambiamenti nel trattamento del mieloma multiplo. L'editoriale del New England Journal of Medicine, a firma di David Avigan e Jacalyn Rosenblatt, fa il punto della situazione, citando i due studi più recenti sulla malattia pubblicati nell’ultimo numero del giornale. "Questi due articoli – scrivono Avigan e Rosenblatt – migliorano considerevolmente la nostra comprensione della terapia per il mieloma e dei metodi per integrare al meglio i nuovi agenti per il trattamento della malattia". Ed entrambe le ricerche concordano nel ritenere preferibile la terapia continua.

CATANIA – Il trattamento combinato in vitro di cetuximab e trastuzumab ha dimostrato di inibire la crescita delle cellule tumorali del colon-retto. Lo rivela uno studio pubblicato sulla rivista Cell Proliferation da parte di un gruppo di lavoro (T. Luca et al.) proveniente da diversi centri ospedalieri e universitari di Catania. Nei Paesi occidentali il cancro del colon-retto rappresenta il secondo tumore maligno per incidenza e mortalità nella donna (dopo quello della mammella) e il terzo nell’uomo (dopo quello del polmone e della prostata).

Il 29 settembre 2014 Seattle Genetics, Inc. e Takeda Pharmaceutical Company Limited hanno annunciato che i pazienti con linfoma di Hodgkin (HL) che hanno assunto ADCETRIS (brentuximab vedotin) come terapia di consolidamento subito dopo un trapianto autologo di cellule staminali (ASCT) sono sopravvissuti in assenza di progressione di malattia, significativamente più a lungo rispetto ai pazienti che hanno assunto placebo. Lo studio clinico di fase 3, conosciuto col nome di AETHERA, ha messo a confronto l’uso del singolo agente brentuximab vedotin e placebo su 329 pazienti con HL a rischio recidiva.

Baxter International e Merrimack Pharmaceuticals hanno annunciato un accordo di licenza e collaborazione esclusiva per lo sviluppo e la commercializzazione di MM-398, noto anche come 'nal-IRI'. MM-398 è un farmaco sperimentale candidato per il trattamento di pazienti con carcinoma pancreatico metastatico precedentemente trattati con una terapia a base di gemcitabina e per il quale Merrimack sta preparando una New Drug Application negli Stati Uniti.

Secondo una notizia riportata da PharmaTimes, i pazienti affetti da Leucemia Linfatica Cronica (CLL) e Linfoma Follicolare (FL) hanno ottenuto l'accesso ad una nuova opzione di trattamento (in Europa) grazie all'approvazione del farmaco Zydelig (idelalisib) di produzione Gilead.
Relativamente alla leucemia linfatica cronica, il farmaco può essere utilizzato in associazione a Rituxan (rituximab) in pazienti che sono stati precedentemente sottoposti ad almeno una terapia. E’ stato inoltre approvato per l’uso in prima linea dei pazienti che mostrano una delezione del 17p o mutazioni TP53 e che non sono adatti a sottoporsi ad una chemio-immunoterapia.

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