Tumori neuroendocrini: diagnosi, terapie, farmaci e qualità della vita

I tumori neuroendocrini (NET) rappresentano un ampio gruppo di neoplasie rare che hanno origine dalle cellule del sistema neuroendocrino e che, per tale ragione, sono in grado di colpire diversi organi, tra cui intestino, pancreas, polmoni, tiroide, ghiandole surrenali e timo (organo linfoepiteliale situato nel torace e per una piccola parte nel collo). I NET sono contraddistinti da una presentazione clinica estremamente eterogenea: di questi tumori esistono sia forme indolenti o benigne, sia forme scarsamente differenziate, caratterizzate da un decorso aggressivo e da una prognosi infausta. Nonostante siano considerati tumori rari (l’incidenza stimata si aggira intorno ai 5 casi ogni 100.000 abitanti per anno) i NET, negli ultimi anni, hanno mostrato un sensibile aumento di frequenza, dovuto anche al miglioramento delle tecniche diagnostiche.

In base alla classificazione proposta dall'Organizzazione Mondiale della Sanità (WHO, World Health Organization) i tumori neuroendocrini gastro-entero-pancreatici (GEP-NET) rappresentano la tipologia di NET più diffusa, e comprendono forme tumorali che possono presentarsi in maniera isolata oppure fare parte di sindromi più complesse (come la sindrome di Von Hippel-Lindau, inserita in questa sezione in quanto strettamente associata alla sviluppo di tumori neuroendocrini del pancreas e di feocromocitomi). Nei GEP-NET rientrano tumori gastrici (come il carcinoide gastrico a cellule ECL o il carcinoide gastrico gastrina-secernente), intestinali (come i gastrinomi ben differenziati gastrina-secernenti, i paragangliomi gangliocitici ben differenziati o maligni e i carcinomi endocrini scarsamente differenziati), pancreatici (come gli insulinomi e i gastrinomi o carcinomi endocrini scarsamente differenziati) e dell’appendice.

Altre forme di NET non gastro-entero-pancreatiche includono il paraganglioma extra-surrenalico, il feocromocitoma, il neuroblastoma, il carcinoma midollare della tiroide, le neoplasie endocrine multiple (MEN) e il carcinoma a cellule di Merkel.

I NET, quindi, rappresentano un gruppo di tumori molto variegato, in cui diagnosi e terapia vanno stabilite e adattate alle singole patologie, richiedendo un approccio multidisciplinare da parte di personale esperto e competente.

In Italia, per i pazienti affetti da tumori neuroendocrini sono attive le associazioni AINET - Vivere la Speranza, Itanet e NET Italy Onlus.

Fonti principali:
- Solcia E, Klöppel G, Sobin LH “Histological Typing of Endocrine Tumours” (2000)
- Cirillo F “Neuroendocrine tumours: An update about diagnosis and treatment.” European Journal of Oncology (2004)
- Cirillo F “The epidemiology of neuroendocrine tumours. The dimension of a problem, a problem of dimension.” European Journal of Oncology (2005)
- Partelli S, Maurizi A, Tamburrino D, et al. “GEP-NETS update: a review on surgery of gastro-entero-pancreatic neuroendocrine tumors.” European Journal of Endocrinology (2014)

: Autore: Alessia Ciancaleoni Bartoli; 30 Settembre 2012

Fa aumentare il livello degli ormoni che stimolano la produzione di globuli rossi: questi aiutano il cancro a crescere

USA - I ricercatori dell’Istituto Nazionale di Sanità americano hanno individuato la mutazione genetica che sembra essere alla base dell’incremento di eritrociti nei tessuti tumorali. La scoperta, basata sull’analisi di tessuti provenienti da tumori rari delle ghiandole endocrine, potrebbe aiutare a comprendere in che modo alcuni tumori siano in grado di produrre un nuovo pool di cellule ematiche, sostenendo in questo modo la propria crescita. Il gruppo internazionale di ricercatori, guidato dal dr. Karel Pacak (primario della sezione di neuroendocrinologia del NICHD), ha dunque individuato uno dei possibili meccanismi con cui alcuni tipi di cancro alimentano se stessi. Lo studio è stato pubblicato sul’ New England Journal of Medicine.

: Autore: Redazione; 13 Maggio 2011

Domani, sabato 14 maggio, i maggiori esperti del settore si ritroveranno nell’aula Magna del centro didattico, al policlinico Santa Maria alle Scotte, per fare il punto su questo particolare tipo di cancro che colpisce soprattutto intestino, stomaco, pancreas e appendice e che, negli ultimi 30 anni, è fortemente aumentato, arrivando a quintuplicarsi. “Il trattamento di questi tumori – spiega Luca Burroni, medico nucleare organizzatore dell’evento – richiede multidisciplinarietà per una gestione completa del paziente che può guarire, se trattato in tempo. La terapia può essere di tre tipi, medica, chirurgica e radiometabolica”.

: Autore: Redazione; 01 Aprile 2011

Riisultati dello studio pubblicati sul Pediatric Blood and Cancer

Un team di ricercatori dell'Università Cattolica - Policlinico A. Gemelli di Roma hanno messo a punto una nuova strategia terapeutica contro il neuroblastoma, uno tra i tumori pediatrici più aggressivi. La terapia innovativa consiste nell’associare, sin dall’inizio del trattamento del tumore, la radioterapia, utilizzando il composto 131-I-metaiodobenzilguanidina, alla chemioterapia classica già in uso contro il neuroblastoma. La terapia è stata testata con successo in uno studio pilota i cui risultati sono stati pubblicati on-line su Pediatric Blood and Cancer, una prestigiosa rivista scientifica organo ufficiale della SIOP (Società Internazionale Oncologia Pediatrica). Lo studio è stato condotto dal dottor Stefano Mastrangelo, ricercatore dell’Unità Operativa di Oncologia Pediatrica del Gemelli diretta dal professor Riccardo Riccardi, in collaborazione con l’Istituto di Medicina Nucleare della Cattolica di Roma.

: Autore: Redazione; 09 Marzo 2011

In Italia fino ad oggi solo l'Istututo Nazionale dei Tumori di Milano ha ottenuto questo riconoscimento da parte della rete ENETS

La Commissione scientifica dell'ENETS - European Neuroendocrine Tumor Society ha giudicato l'organizzazione e l'attività clinica e scientifica del Gruppo oncologico multidisciplinare (GOM) regionale per la diagnosi e terapia dei tumori neuroendocrini meritevoli dell'attestato di Centro europeo di eccellenza. Il riconoscimento per il centro umbro, arrivato al termine di una complessa procedura di valutazione conclusasi con un Audit da parte di esperti internazionali, conferma che la scelta della ROR di operare in modo multidisciplinare comincia a dare frutti anche sul piano internazionale. In Italia il riconoscimento ottenuto dall'Umbria, per la prima volta conferito ad un Gruppo regionale, è stato attribuito solo all'Istituto nazionale dei tumori di Milano e in Europa ad altri dieci Centri di importanti sedi universitarie e centri di ricerca (tra cui Uppsala, Berlino, Londra, Oxford e Parigi).

: Autore: Redazione; 14 Febbraio 2011

Per le persone affette da tumore neuroendocrino pancreatico (pNET) potrebbe essere utile, per aumentare la sopravvivenza senza progressione della malattia, la terapia con un farmaco orfano, l’everolimus, attualmente utilizzato per combattere il carcinoma a cellule renali in quei casi in cui il tumore progredisca nonostante altri trattamenti. Dopo aver rilevato degli errori sistematici negli studi di seconda fase, che avevano in un primo momento sconsigliato l’estensione, si è infatti deciso di continuare in un nuovo studio di terza fase chiamato RADIANT 3 e finanziato dalla Novartis, la casa farmaceutica che produce il farmaco. I risultati, appena pubblicati sul New England Journal Of Medicine, indicano che con l’utilizzo di everolimus vi è un significativo prolungamento della sopravvivenza senza progressione nei pazienti con tumore neuroendocrino pancreatico avanzato associato ad un tasso di aventi avversi che può comunque considerarsi basso.

: Autore: Redazione; 15 Dicembre 2010

Scoprire in neuroblastoma precocemente e quando ancora non ha formato metastasi, risultando dunque operabile, oggi è quasi una garanzia di sopravvivenza per i bambini che ne sono colpiti. In caso contrario, quando la malattia ha già raggiunto altri organi, e spesso il midollo, la prognosi è per lo più infausta. Ora, uno studio di enormi dimensioni compiuto grazie alla collaborazione tra una delle strutture di eccellenza della ricerca in Italia, il Ceinge - Centro di Biotecnologie avanzate, che ha trai suoi soci l’Università Federico Secondo di Napoli e la Regione Campania, e il Children's hospital di Philadelphia ha permesso di scoprire una mutazione genetica che si associa alla malattia. Si tratta di una mutazione nel gene LMO1, che ha effetti tali da favorire l’insorgere del tumore e proprio delle sue forme più aggressive.

: Autore: Redazione; 13 Dicembre 2010

Due importanti premi a sostegno della ricerca medica sui Tumori Neuroendocrini e sulle Neoplasie Endocrine Multiple consegnati dall’associazione Onlus Vivere la Speranza. I premi sono stati assegnati tramite bandi di concorso nazionale e l’occasione della consegna è stata l’inaugurazione della Terza Mostra Nazionale di Presepi presso il Chiostro di Sant’Agostino a Montefaco e la cena sociale, entrambi svoltesi lo scorso 4 dicembre alla presenza del sindaco di Montefalco Donatella Tesei. L’idea di indire periodicamente dei bandi di concorso che si rivolgono a diversi profili, ricercatori, dottorandi o medici specialisti che operino all’interno di queste forme rare di tumore, fa parte delle iniziative che Vivere la Speranza ha individuato per dare concreto sostegno alla ricerca scientifca e incentivare i giovani laureati a specializzarsi nello studio di queste patologie.