Tumori neuroendocrini: diagnosi, terapie, farmaci e qualità della vita

I tumori neuroendocrini (NET) rappresentano un ampio gruppo di neoplasie rare che hanno origine dalle cellule del sistema neuroendocrino e che, per tale ragione, sono in grado di colpire diversi organi, tra cui intestino, pancreas, polmoni, tiroide, ghiandole surrenali e timo (organo linfoepiteliale situato nel torace e per una piccola parte nel collo). I NET sono contraddistinti da una presentazione clinica estremamente eterogenea: di questi tumori esistono sia forme indolenti o benigne, sia forme scarsamente differenziate, caratterizzate da un decorso aggressivo e da una prognosi infausta. Nonostante siano considerati tumori rari (l’incidenza stimata si aggira intorno ai 5 casi ogni 100.000 abitanti per anno) i NET, negli ultimi anni, hanno mostrato un sensibile aumento di frequenza, dovuto anche al miglioramento delle tecniche diagnostiche.

In base alla classificazione proposta dall'Organizzazione Mondiale della Sanità (WHO, World Health Organization) i tumori neuroendocrini gastro-entero-pancreatici (GEP-NET) rappresentano la tipologia di NET più diffusa, e comprendono forme tumorali che possono presentarsi in maniera isolata oppure fare parte di sindromi più complesse (come la sindrome di Von Hippel-Lindau, inserita in questa sezione in quanto strettamente associata alla sviluppo di tumori neuroendocrini del pancreas e di feocromocitomi). Nei GEP-NET rientrano tumori gastrici (come il carcinoide gastrico a cellule ECL o il carcinoide gastrico gastrina-secernente), intestinali (come i gastrinomi ben differenziati gastrina-secernenti, i paragangliomi gangliocitici ben differenziati o maligni e i carcinomi endocrini scarsamente differenziati), pancreatici (come gli insulinomi e i gastrinomi o carcinomi endocrini scarsamente differenziati) e dell’appendice.

Altre forme di NET non gastro-entero-pancreatiche includono il paraganglioma extra-surrenalico, il feocromocitoma, il neuroblastoma, il carcinoma midollare della tiroide, le neoplasie endocrine multiple (MEN) e il carcinoma a cellule di Merkel.

I NET, quindi, rappresentano un gruppo di tumori molto variegato, in cui diagnosi e terapia vanno stabilite e adattate alle singole patologie, richiedendo un approccio multidisciplinare da parte di personale esperto e competente.

In Italia, per i pazienti affetti da tumori neuroendocrini sono attive le associazioni AINET - Vivere la Speranza, Itanet e NET Italy Onlus.

Fonti principali:
- Solcia E, Klöppel G, Sobin LH “Histological Typing of Endocrine Tumours” (2000)
- Cirillo F “Neuroendocrine tumours: An update about diagnosis and treatment.” European Journal of Oncology (2004)
- Cirillo F “The epidemiology of neuroendocrine tumours. The dimension of a problem, a problem of dimension.” European Journal of Oncology (2005)
- Partelli S, Maurizi A, Tamburrino D, et al. “GEP-NETS update: a review on surgery of gastro-entero-pancreatic neuroendocrine tumors.” European Journal of Endocrinology (2014)

: Autore: Redazione; 11 Novembre 2013

Il 10 novembre scorso l’Italia ha partecipato per il secondo anno consecutivo al 'NET Cancer Day', la Giornata Mondiale dei tumori neuroendocrini, con l’obiettivo di promuovere l’informazione e la conoscenza su questi tumori rari e di difficile diagnosi. Dopo il successo e l’interesse ottenuti dall’iniziativa lo scorso anno, per l’edizione 2013 l’Associazione pazienti NET Italy ha raddoppiato l’impegno con una serie di iniziative organizzate in tutta Italia: nei 50 Centri specializzati per la cura dei tumori neuroendocrini operatori sanitari, pazienti e volontari hanno indossato sciarpe e spille con la zebra mascotte della Giornata, per richiamare l’attenzione su queste patologie e manifestare solidarietà e vicinanza a tutti i pazienti.

: Autore: Redazione; 25 Ottobre 2013

Grazie all’impegno dei medici specialisti del Gemelli di Roma e delle Associazioni Pazienti è nata “ConNET”, un importante momento d’incontro tra il paziente e le figure professionali che lo circondano

Roma, 25 ottobre 2013 – Fare luce su tumori rari come i tumori neuroendocrini e dare un supporto ai pazienti, creando occasioni d’informazione e comunicazione tra di loro e con i medici: con questi obiettivi arriva sabato a Roma “ConNET - Il dialogo come cura”, campagna d’informazione promossa dalle Associazioni Pazienti in numerose città italiane. Sabato 26 ottobre, dalle ore 9.30 alle ore 13.00, presso il Marriott Hotel (via Giuseppe Moscati, 7), l’Associazione Italiana Pazienti con tumori neuroendocrini NET Italy e i medici specialisti del Policlinico universitario “A. Gemelli”, coordinati dal prof. Carlo Antonio Barone, direttore dell’Unità Operativa Complessa di Oncologia medica, che modera l’incontro, si confronteranno con i pazienti ed i loro familiari in merito alla gestione ottimale di una malattia rara come i tumori neuroendocrini che richiedono un approccio multidisciplinare.

: Autore: Redazione; 23 Ottobre 2013

Uno studio internazionale ha stimato incidenza, prevalenza e sopravvivenza alla malattia su un ampio database. E’ una delle più attuali fotografie su questo tumore, pubblicata su European Journal of Cancer.

Se una malattia è molto rara, è difficile persino stabilirne l’esatta incidenza nella popolazione. E’ questo il caso, tra i tanti, dei tumori neuroendocrini (NETs), neoplasie che si sviluppano per l’iperproliferazione di cellule secernenti ormoni con diversa funzione nell’organismo: uno dei gruppi più eterogenei tra le malattie tumorali, sia per localizzazione che prognosi.
Dalle pagine dell’European Journal of Cancer un team di ricerca internazionale - guidato dall’University Medical Hospital di Groningen, nei Paesi Bassi, con la collaborazione anche di centri italiani – è riuscito a fotografare l’attuale situazione in Europa.

: Autore: Redazione; 17 Ottobre 2013

Accelerator Applications (AAA), azienda internazionale di Medicina Nucleare e Molecolare (“MNM”) in rapida crescita, ha annunciato oggi di aver raggiunto il traguardo di 100 pazienti per NETTER-1, studio clinico internazionale di Fase III per la valutazione dell’effetto del Lutathera® in pazienti affetti da tumori neuroendocrini dell’intestino tenue inoperabili.
Il radiofarmaco italiano Lutathera (177Lutetium-DOTA0-Tyr3-Octreotate) Lutathera è il primo farmaco teragnostico nella Medicina Molecolare e Nucleare ad entrare nello sviluppo clinico di Fase III. La sua efficacia può essere monitorata e valutata, dopo ogni somministrazione terapeutica, attraverso una camera SPECT (Single Photon Emission Computer Tomography) senza il costo aggiuntivo legato all’utilizzo di un altro farmaco diagnostico.

: Autore: Redazione; 05 Aprile 2013

L’Ospedale S.M. Misericordia di Perugia è Centro di Eccellenza Europeo dell’European Neuroendocrine Tumor Society

L’Equipe della Chirurgia d’Urgenza dell’Ospedale S.M. della Misericordia di Perugia, guidata dal prof. Annibale Donini ha eseguito il 3 aprile 2013 un intervento innovativo di chirurgia radioguidata su di un tumore neuroendocrino ileale multicentrico associato a sindrome da carcinoide, giunto per eseguire l’iter diagnostico terapeutico sin dal Venezuela. Analoghi interventi sono stati eseguiti nei mesi scorsi dalla stessa equipe su pazienti regionali ed extraregionali che non avevano localizzato il tumore primitivo in altri centri nazionali di terzo livello.

: Autore: Redazione; 09 Novembre 2012

L'impegno della regione Umbria e dell'associazione A.I.Net. Vivere la Speranza

Sabato 10 novembre ricorre il NET CANCER DAY: giornata mondiale dedicata alla divulgazione delle conoscenze sui NET. o Tumori Neuroendocrini. Fino a qualche anno fa si trattava di tumori classificati come rari, ma negli ultimi anni il numero dei casi è aumentato, tanto da superare, nell’insieme delle forme che questo tipo di patologia può prendere, la linea di demarcazione che definisce raro un tumore.

: Autore: Redazione; 05 Ottobre 2012

La molecola italiana è giunta alla terza fase di studio clinico

E’ stata avviata la terza fase della sperimentazione clinica del radiofarmaco italiano Lutathera (177Lutetium-DOTA0-Tyr3-Octreotate), indicato per il trattamento di pazienti affetti da tumori neuroendocrini dell'intestino tenue in progressione.