I tumori rari vengono definiti così in quanto colpiscono un numero molto ristretto di persone. Sono a tutti gli effetti delle malattie rare, ma per definirli non si utilizza il criterio scelto dall'Unione Europea per queste patologie (una prevalenza inferiore ai 5 casi su 10.000 persone). Il criterio per identificare un tumore raro si basa invece sull'incidenza, e la soglia è di 6 casi su 100.000 nella popolazione europea.

Questo criterio, ormai accettato da tutti a livello internazionale, è stato proposto nel 2011 dal progetto RARECAREnet, supportato dalla Commissione Europea e coordinato dall'Istituto Nazionale dei Tumori di Milano. Applicando questa soglia, i ricercatori hanno individuato esattamente 198 tumori rari (qui la lista).
Secondo i più recenti studi (Gatta G. et al.), i tumori rari rappresentano il 24 per cento di tutti i nuovi casi di tumore e riguardano circa 5 milioni di persone nell'Unione Europea e 900mila in Italia. Il fatto che un tumore sia raro non significa che sia incurabile o che le possibilità di guarigione siano più limitate rispetto a quelle di un tumore più comune: alcune neoplasie rare hanno infatti percentuali di guarigione o di controllo della malattia superiori a quelle di tumori molto più diffusi.

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Mutti (Osservatorio Amianto): “Era la malattia degli operai, ora riguarda anche gli insegnanti”
Per il mesotelioma la ricerca punta su prevenzione e immunoterapia

Roma - Esistono ancora oggi operai delle acciaierie o delle industrie siderurgiche che sono a contatto quotidiano con le fibre di amianto: i casi più noti, come quello dell’Ilva di Taranto balzato agli onori della cronaca negli ultimi mesi. Ma ci sono anche i comuni cittadini, esposti inconsapevolmente all’inquinamento ambientale o alle emissioni da edifici – generalmente pubblici – i cui materiali di costruzione contengono l’amianto. Non da ultima una raccolta dati di Legambiente, per stabilire la sicurezza delle scuole: risultate troppo vecchie e fatiscenti in molte città, in alcune persiste ancora il rischio amianto.

Oggi la procedura è meno rischiosa. Per rispondere, mancano però le evidenze scientifiche

Seppure nuovi farmaci, come l’azacitidina, stiano dando risultati promettenti per i pazienti con sindromi mielodisplastiche ad alto rischio, ad oggi il trapianto di midollo osseo resta la terapia più efficace, quando possibile. Non tutti i pazienti colpiti da queste patologie sono infatti candidabili al trapianto.
Il trapianto allogenico, da donatore sano, è una procedura non priva di rischi e di tossicità, pertanto viene proposto in genere a pazienti con forme ematologiche meno gravi e entro un limite di età (non superiore a 65 anni). Recentemente il trapianto di midollo osseo ha visto ridurre il rischio di tossicità grazie all’introduzione dei regimi a condizionamento ridotto (RIC). Sulle pagine di "Expert Review of Hematology", Amer M. Zeidan e Steven D. Gore, del dipartimento di oncologia della Johns Hopkins University, sollevano una questione importante: se la procedura è più sicura, allora perché non vengono rivisti gli standard che ne regolano l’eleggibilità?

Fallisce invece nel prolungare la sopravvivenza generale nei pazienti. I risultati preliminari dello studio ICT-107

Prolunga la sopravvivenza libera da progressione, ma non quella generale: questi i risultati preliminari sull’efficacia di ICT-107, il vaccino preparato con cellule dendritiche e peptidi specifici per bersagliare le cellule tumorali nei pazienti colpiti da glioblastoma. Dopo i risultati promettenti della fase precedente della sperimentazione, lo studio di fase 2, randomizzato, in doppio-cieco e controllato con placebo, non ha raggiunto l’endpoint primario previsto, spingendo i ricercatori a formulare le prime valutazioni.

Celgene International Sàrl, società interamente controllata da Celgene Corporation, ha annunciato che la Commissione europea ha approvato l'uso di Abraxane (paclitaxel legato all'albumina in nanoparticelle) in combinazione con gemcitabina, per il trattamento di prima linea dei pazienti adulti con adenocarcinoma metastatico del pancreas o carcinoma pancreatico metastatico.

Il sondaggio della Thyroid Cancer Alliance ha coinvolto 40 Paesi, segnalando le esigenze dei malati

Nell'ambito degli studi scientifici sul cancro alla tiroide raramente vengono prese in considerazione le necessità psicosociali dei pazienti. Al fine di colmare questa lacuna, la Thyroid Cancer Alliance,un'associazione di pazienti e sopravvissuti al tumore, ha sviluppato un questionario che è stato compilato da circa 2400 malati ed ex pazienti in 40 paesi del mondo tra cui l'Italia, grazie al supporto di Genzyme.
Il sondaggio, i cui risultati sono stati pubblicati recentemente su Hormones, rappresenta il più vasto finora e ha affrontato diversi punti, tra cui l'impatto del cancro alla tiroide sulla vita dei pazienti, le differenze negli standard di cura nei diversi paesi e le possibili strategie volte a migliorare le cure attuali.

Dal Congresso Annuale dell’American Society of Hematology (ASH) di News Orleans emergono nuovi dati utili ai pazienti effetti da mieloma multiplo. Secondo un nuovo studio infatti pare chiaro che l’acido zoledronico riduca il rischio di morte e il rischio di eventi avversi a carico del sistema scheletrico in modo superiore al pamidronato.

Uno studio svela le proprietà neoplastiche della metformina, terapia usata per il diabete di tipo 2

Non è una nuova molecola, ma un farmaco attualmente usato per un’altra malattia – il diabete di tipo 2  -  e sembra possa agire anche da antineoplastico come potenziale terapia per i tumori tiroidei. La metformina è usata dai diabetici di tutto il mondo da oltre mezzo secolo e agisce a livello cellulare con un meccanismo ancora poco noto. Oltre a giocare un ruolo nel metabolismo degli zuccheri, in test di laboratorio ha dimostrato di inibire alcune molecole chiave nella proliferazione tumorale e migliorare, di conseguenza, anche la risposta alla radioterapia.

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