Leucemia linfatica cronica

I tumori rari vengono definiti così in quanto colpiscono un numero molto ristretto di persone. Sono a tutti gli effetti delle malattie rare, ma per definirli non si utilizza il criterio scelto dall'Unione Europea per queste patologie (una prevalenza inferiore ai 5 casi su 10.000 persone). Il criterio per identificare un tumore raro si basa invece sull'incidenza, e la soglia è di 6 casi su 100.000 nella popolazione europea.

Questo criterio, ormai accettato da tutti a livello internazionale, è stato proposto nel 2011 dal progetto RARECAREnet, supportato dalla Commissione Europea e coordinato dall'Istituto Nazionale dei Tumori di Milano. Applicando questa soglia, i ricercatori hanno individuato esattamente 198 tumori rari (qui la lista).
Secondo i più recenti studi (Gatta G. et al.), i tumori rari rappresentano il 24 per cento di tutti i nuovi casi di tumore e riguardano circa 5 milioni di persone nell'Unione Europea e 900mila in Italia. Il fatto che un tumore sia raro non significa che sia incurabile o che le possibilità di guarigione siano più limitate rispetto a quelle di un tumore più comune: alcune neoplasie rare hanno infatti percentuali di guarigione o di controllo della malattia superiori a quelle di tumori molto più diffusi.

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Tumori rari

: Autore: Redazione; 21 Febbraio 2014

La Food and Drug Administration (Fda) ha approvato due anticorpi monoclonali anti-CD20 - ofatumumab e obinotuzumab. Grazie a questa conferma migliorano le prospettive di gestione della leucemia linfocitica cronica (LLC).

: 20 Febbraio 2014

Scoperto un difetto genetico che influenza la prognosi nei pazienti e può guidare i medici verso la scelta di un intervento chirurgico più o meno invasivo

A scandire il successo dell’intervento chirurgico nei pazienti con astrocitoma, una forma di tumore cerebrale, sarebbe una specifica mutazione nel gene IDH1: quando presente nelle cellule cancerose, i pazienti sopravvivono addirittura più a lungo dopo la rimozione completa della massa neoplastica. Prognosi peggiore, invece, quando non c’è il difetto genetico. A osservare questo meccanismo, che può indirizzare la scelta di un approccio chirurgico più o meno invasivo e garantire un esito migliore, sono stati i ricercatori del Massachussetts General Hospital Cancer Center con uno studio pubblicato su Neuro-Oncology.

: Autore: Redazione; 20 Febbraio 2014

Uno studio di fase III, pubblicato su Lancet Oncology, mostra che il Pomalidomide, in combinazione con Desametasone a basso dosaggio, migliora la sopravvivenza dei pazienti con mieloma multiplo recidivante o refrattario. La ricerca, trial randomizzato, ha coinvolto 455 pazienti con mieloma multiplo assegnati in modo casuale a ricevere un ciclo di terapia della durata di 28 giorni costituito da pomalidomide orale e desametasone orale a basse dosi oppure desametasone orale ad alto dosaggio.

: Autore: Redazione; 19 Febbraio 2014

Uno studio di fase I (proof-of-concept), pubblicato recentemente sul British Journal of Cancer, mostra che i pazienti con tumori stromali gastrointestinali (GIST) metastatici pretrattati sono in grado di tollerare il trattamento combinato con il pan-inibitore orale delle deacetilasi panobinostat e imatinib. “Il trial dimostra - ha affermato Sebastian Bauer (dell’Università di Duisburg-Essen), autore senior dello studio- che una combinazione di un inibitore delle istone deacetilasi (HDACi) e imatinib può arrestare la crescita dei GIST, così come hanno suggerito gli studi preclinici”.

: Autore: Redazione; 18 Febbraio 2014

Lo suggeriscono i risultati di uno studio di fattibilità canadese che ha osservato una sopravvivenza raddoppiata rispetto a quella con chirugia standard

E’ bene sottolinearlo subito: i dati presentati dall’equipe del Princess Margaret Center di Toronto, sulle pagine del Journal of Thoracic Oncology, sono assolutamente preliminare. Però delineano una nuova strada che potrebbe essere percorribile, fatti i dovuti approfondimenti, per aumentare la sopravvivenza di chi è colpito da mesotelioma, il tumore polmonare generalmente caratterizzato da prognosi infausta: si chiama SMART (Surgery for Mesothelioma After Radiation Therapy) il nuovo protocollo terapeutico adottato dai ricercatori canadesi e consiste in un ciclo breve di radioterapia ad alto dosaggio prima di sottoporre il paziente a intevento chirurgico radicale (la EPP, pneumonectomia extrapleurica).

: Autore: Redazione; 17 Febbraio 2014

L'Fda ha approvato ibrutinib come terapia ad agente singolo per il trattamento dei pazienti con Leucemia Linfatica Cronica (LLC) pretrattati con almeno una terapia. Lo scorso novembre il farmaco era già stato approvato per il trattamento dei pazienti con linfoma a cellule mantellari. Sviluppato congiuntamente da Johnson & Johnson e dalla biotech Pharmacyclics, il farmaco è in commercio con il marchio Imbruvica.

: Autore: Redazione; 17 Febbraio 2014

Uno studio in vitro, pubblicato sulla rivista Leukemia Research, ha messo in luce l'effetto positivo di alcuni antiretrovirali (inibitori della proteasi) nella leucemia mieloide acuta. Secondo la ricerca ritonavir, nelfinavir, saquinavir e lopinavir, sono in grado di indurre uno stress proteotossico in linee cellulari di leucemia mieloide acuta (LMA), rendendole potenzialmente più vulnerabili al trattatamento con inibitori del proteasoma.