Linfoma cutaneo a cellule T

I tumori rari vengono definiti così in quanto colpiscono un numero molto ristretto di persone. Sono a tutti gli effetti delle malattie rare, ma per definirli non si utilizza il criterio scelto dall'Unione Europea per queste patologie (una prevalenza inferiore ai 5 casi su 10.000 persone). Il criterio per identificare un tumore raro si basa invece sull'incidenza, e la soglia è di 6 casi su 100.000 nella popolazione europea.

Questo criterio, ormai accettato da tutti a livello internazionale, è stato proposto nel 2011 dal progetto RARECAREnet, supportato dalla Commissione Europea e coordinato dall'Istituto Nazionale dei Tumori di Milano. Applicando questa soglia, i ricercatori hanno individuato esattamente 198 tumori rari (qui la lista).
Secondo i più recenti studi (Gatta G. et al.), i tumori rari rappresentano il 24 per cento di tutti i nuovi casi di tumore e riguardano circa 5 milioni di persone nell'Unione Europea e 900mila in Italia. Il fatto che un tumore sia raro non significa che sia incurabile o che le possibilità di guarigione siano più limitate rispetto a quelle di un tumore più comune: alcune neoplasie rare hanno infatti percentuali di guarigione o di controllo della malattia superiori a quelle di tumori molto più diffusi.

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Tumori rari

: Autore: Enrico Orzes; 04 Dicembre 2019

Dott. Pietro Quaglino (Torino): “Per il trattamento occorre puntare l’attenzione sulle singole entità nosologiche”

All’interno di un qualsiasi manuale di diagnostica e terapia medica, se il numero di pagine fosse un indicatore della rilevanza dell’argomento, il capitolo dedicato ai linfomi occuperebbe certamente i primi posti della classifica, perché questo gruppo di tumori raccoglie forme tra loro diverse, che richiedono combinazioni terapeutiche altrettanto differenti. In questo gruppo di patologie rientra anche il linfoma cutaneo a cellule T, a sua volta contraddistinto da varianti piuttosto eterogenee sotto il profilo chimico-patologico: le principali sono denominate micosi fungoide e sindrome di Sezary.

: Autore: Redazione; 02 Dicembre 2019

Lo sfigmomanometro utilizzato nello studio EMN20

Per il monitoraggio dei 340 pazienti arruolati verrà utilizzata una App che comunicherà i dati a un server centrale e al personale medico

È stato arruolato in questi giorni, presso il centro di Ravenna (Ospedale S. Maria delle Croci) il primo paziente per lo studio EMN20, promosso da Fonesa e il cui investigatore principale è la dr.ssa Sara Bringhen, ematologa presso l'A.O. Città della Salute e della Scienza di Torino. Si tratta di uno studio clinico randomizzato di Fase III, a cui possono partecipare i pazienti con nuova diagnosi di mieloma multiplo definiti anziani (età dai 65 anni in su) considerati ‘fit’ (cioè che non presentano disabilità o più patologie contemporaneamente) o ‘intermediate fit’, secondo lo score dell'International Myeloma Working Group (IMWG).

: Autore: Enrico Orzes; 02 Dicembre 2019

L’iniziativa, nata nel 2018, è promossa dall’Associazione Italiana Neoplasie Endocrine Multiple di tipo 1 e 2 (AIMEN)

“La forma che fa conseguire la vittoria non è ben definita, ma muta ogni volta”. Questa frase, estratta dall’Arte della Guerra di Sun Tzu, rappresenta alla perfezione il lavoro di Alessandra Londoni, affetta da neoplasia endocrina multipla di tipo 1 (MEN1), di cui l’Osservatorio Malattie Rare aveva già raccontato la storia; Alessandra, infatti, è una donna che ha saputo convertire una debolezza in un punto di forza instillando fiducia a tanti che, come lei, combattono contro le neoplasie endocrine multiple di tipo 1 e 2. E lo ha fatto portando i pazienti davanti all’obiettivo di una fotocamera, per la realizzazione di un calendario nel quale le cicatrici dovute alla patologia non sono nascoste, ma diventano autentiche opere d’arte.

: Autore: Enrico Orzes; 28 Novembre 2019

Foto del XVIII Convegno divulgativo di AINET

Questa la denuncia delle associazioni italiane in occasione del NET Cancer Day, che si è celebrato in tutto il mondo lo scorso 10 novembre

Anche quest’anno, l’autunno è stato un momento importante per parlare di tumori neuroendocrini (NET) e non c’è occasione migliore per farlo di quella offerta dal Net Cancer Day, la giornata mondiale dedicata a queste rare neoplasie che, stando alle ultime stime, solo in Italia contano circa 2.700 nuovi casi ogni anno. Itanet, AINET e Net Italy Onlus le principali associazioni italiane nate per sostenere la ricerca e promuovere una giusta informazione sui tumori neuroendocrini, hanno aderito organizzando eventi di aggiornamento sulla malattia alla presenza dei maggiori esperti nazionali.

: Autore: Enrico Orzes; 28 Novembre 2019

Uno gruppo di ricerca italiano ha confrontato i dati di 29 studi clinici, rilevando un beneficio maggiore in pazienti giovani con malattia ai primi stadi

Identificare l’optimum terapeutico per un tumore raro come il carcinoma a cellule di Merkel non è semplice, ma oggi, grazie al lavoro di un gruppo di studio lombardo, il ruolo della radioterapia adiuvante potrà essere considerato sotto una nuova prospettiva. Quando un tumore è raro, infatti, risulta difficoltoso condurre studi clinici prospettici su nuove possibilità di diagnosi o di cura, perché i numeri, spesso, non sono rappresentativi e i risultati rischiano di essere fuorvianti; per non parlare, poi, dei tempi d’indagine, che si dilatano a dismisura. Tuttavia, l’opera di raffronto svolta dai ricercatori di Casa di Cura Igea di Milano, in collaborazione con l’IRCCS istituto Nazionale Tumori di Milano e con le Aziende Socio Sanitarie Territoriali di Bergamo Ovest e Cremona, ha permesso di rivedere in maniera critica gli esiti di una selezione di trial clinici nei quali era riportato l’impatto della radioterapia adiuvante nei pazienti affetti da carcinoma a cellule di Merkel.

: Autore: Redazione; 28 Novembre 2019

La decisione dell’AIFA si basa sui risultati positivi ottenuti dal farmaco nello studio cinico di Fase III ALCANZA

Roma – Il 1° novembre l’AIFA ha autorizzato la rimborsabilità del farmaco brentuximab vedotin (Adcetris®) per il trattamento dei pazienti adulti con linfoma cutaneo a cellule T (CTCL) CD30-positivo, precedentemente trattati con almeno una terapia sistemica. Brentuximab vedotin è un anticorpo coniugato a farmaco (ADC) diretto in modo specifico verso l’antigene CD-30, che può essere presente sulla membrana cellulare delle cellule tumorali dei pazienti con CTCL.

: Autore: Redazione; 21 Novembre 2019

Il farmaco offre una nuova opzione in monoterapia per le donne con mutazione BRCA1/2 o con BRCA wild-type

L'Agenzia Italiana del Farmaco (AIFA) ha approvato in questi giorni il rimborso del farmaco rucaparib, che sarà presto disponibile in Italia come opzione in monoterapia per il trattamento di mantenimento di donne adulte con recidiva platino sensibile di carcinoma ovarico epiteliale ad alto grado, delle tube di Falloppio o peritoneale primario, in risposta dopo chemioterapia a base di platino. Rucaparib è indicato per pazienti idonee indipendentemente dallo status di BRCA, ciò significa che può essere prescritto per donne con mutazione BRCA o con BRCA wild-type.