Tumori neuroendocrini (NET)

I tumori rari vengono definiti così in quanto colpiscono un numero molto ristretto di persone. Sono a tutti gli effetti delle malattie rare, ma per definirli non si utilizza il criterio scelto dall'Unione Europea per queste patologie (una prevalenza inferiore ai 5 casi su 10.000 persone). Il criterio per identificare un tumore raro si basa invece sull'incidenza, e la soglia è di 6 casi su 100.000 nella popolazione europea.

Questo criterio, ormai accettato da tutti a livello internazionale, è stato proposto nel 2011 dal progetto RARECAREnet, supportato dalla Commissione Europea e coordinato dall'Istituto Nazionale dei Tumori di Milano. Applicando questa soglia, i ricercatori hanno individuato esattamente 198 tumori rari (qui la lista).
Secondo i più recenti studi (Gatta G. et al.), i tumori rari rappresentano il 24 per cento di tutti i nuovi casi di tumore e riguardano circa 5 milioni di persone nell'Unione Europea e 900mila in Italia. Il fatto che un tumore sia raro non significa che sia incurabile o che le possibilità di guarigione siano più limitate rispetto a quelle di un tumore più comune: alcune neoplasie rare hanno infatti percentuali di guarigione o di controllo della malattia superiori a quelle di tumori molto più diffusi.

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Tumori rari

: Autore: Enrico Orzes; 08 Febbraio 2018

foecromocitoma, prof. Massimo Mannelli Prof. Massimo Mannelli (Firenze): “la genetica di questa malattia ha cominciato a complicarsi quando è stata definita la responsabilità di altri cinque geni oltre a i tre già noti”

Quando un tumore rientra nella galassia dei tumori neuroendocrini si intuisce come la sua natura multiforme necessiti di un preciso inquadramento per garantirne un corretto approccio terapeutico. Il feocromocitoma fa parte di questa categoria ed è un tumore costituito da cellule cromaffini, che derivano dal tessuto neuro-ectodermico. Da tale gruppo di cellule, nel corso del processo di embriogenesi, si formano sia la midollare del surrene che i gangli simpatici e parasimpatici. Sin da qui, appare evidente che le estensioni di questo tipo di tumore siano piuttosto ampie: nel 90% dei casi, infatti, il feocromocitoma si sviluppa nel surrene, mentre nel rimanente 10% dei casi la localizzazione è extra-surrenalica, e il tumore prende il nome di paraganglioma.

: Autore: Redazione; 07 Febbraio 2018

In occasione del congresso ASCO GI 2018 (American Society of Clinical Oncology Gastrointestinal Cancers Symposium), appena svoltosi a San Francisco, sono stati presentati i dati positivi relativi all'endpoint primario e agli endpoint secondari dello studio internazionale di Fase II LAPACT sul farmaco nab-paclitaxel (Abraxane®) in associazione con gemcitabina in pazienti con carcinoma pancreatico localmente avanzato.

: Autore: Redazione; 05 Febbraio 2018

Il farmaco rappresenta la prima 'terapia CAR-T' ad aver ricevuto, in assoluto, l'approvazione

Basilea (SVIZZERA) – Novartis ha annunciato la pubblicazione sul New England Journal of Medicine (NEJM) dei risultati aggiornati dello studio clinico registrativo ELIANA, condotto con tisagenlecleucel (Kymriah®) in bambini e giovani adulti affetti da leucemia linfoblastica acuta (LLA) a cellule B recidivante o refrattaria. I nuovi dati si riferiscono a un periodo di follow-up più lungo e includono l’analisi dell’espansione e della persistenza di tisagenlecleucel, i risultati di efficacia relativi a 75 pazienti infusi e quelli di sicurezza a lungo termine.

: Autore: Enrico Orzes; 05 Febbraio 2018

Gli specialisti dell'ospedale pediatrico romano hanno utilizzato un approccio sperimentale che 'scatena' il sistema immunitario contro la malattia

Sconfiggere la leucemia linfoblastica acuta, un aggressivo tumore del sangue, con un trattamento sperimentale che sfrutta le cellule immunitarie del paziente, potenziandole per 'aggredire' la malattia. Questo importante traguardo della medicina, fino a qualche anno fa impensabile, non è stato raggiunto in un centro di ricerca americano o cinese, ma in Italia, grazie all’impegno dei ricercatori dell’Ospedale Pediatrico Bambino Gesù di Roma, che hanno messo a punto un innovativo protocollo terapeutico sostenuto dal Ministero della Salute, dalla Regione Lazio e dall’Associazione Italiana per la Ricerca sul Cancro (AIRC).

: Autore: Enrico Orzes; 30 Gennaio 2018

neoplasie mieloproliferative, Giampiero Garuti A testimoniarlo è Giampiero, che prima ha dovuto affrontare la policitemia vera e poi la mielofibrosi

Giampiero Garuti è uno dei molti pazienti affetti da neoplasie mieloproliferative, un gruppo di malattie oncologiche del sangue la cui origine è ascrivibile a un’aberrazione delle cellule staminali che generano i globuli rossi, i globuli bianchi e le piastrine. Per anni, Giampiero si è battuto con le conseguenze di questo gruppo di malattie, passando da un’iniziale diagnosi di trombocitemia essenziale a una di policitemia vera, fino a quella di mielofibrosi. “Il mio calvario clinico è iniziato circa venticinque anni fa, con dei semplici esami del sangue per la ricerca del Citomegalovirus”, spiega Giampiero. “I risultati emersi nel quadro generale hanno messo in evidenza un valore elevato di ematocrito e una marcata iperpiastrinemia (alto livello di piastrine nel sangue). Tuttavia, queste anomalie non furono considerate significative e, pertanto, furono ignorate dal mio medico di famiglia”.

: Autore: Redazione; 30 Gennaio 2018

Milano – I tumori neuroendocrini sono tumori rari che possono svilupparsi da particolari cellule presenti in diversi organi; rappresentano circa lo 0,5% di tutti i tumori maligni e nella maggior parte dei casi (60-70%) colpiscono il tratto gastroenteropancreatico costituito da stomaco, intestino e pancreas. Essendo patologie poco frequenti, è di particolare utilità la realizzazione di linee guida per la loro gestione da parte di team multidisciplinari e internazionali.

: Autore: Redazione; 30 Gennaio 2018

Roma – Takeda Pharmaceutical Company Limited ha annunciato che la Commissione Europea (CE) ha esteso l'attuale autorizzazione condizionale alla commercializzazione di brentuximab vedotin (Adcetris®) e ha approvato l'uso del farmaco per il trattamento dei pazienti adulti con linfoma cutaneo a cellule T (CTCL) CD30-positivo, precedentemente trattati con almeno una terapia sistemica. La decisione segue l’opinione positiva rilasciata del Comitato per i Medicinali per Uso Umano (CHMP) dell'Agenzia Europea per i Medicinali (EMA) il 9 novembre 2017.