Altri tumori rari

I tumori rari vengono definiti così in quanto colpiscono un numero molto ristretto di persone. Sono a tutti gli effetti delle malattie rare, ma per definirli non si utilizza il criterio scelto dall'Unione Europea per queste patologie (una prevalenza inferiore ai 5 casi su 10.000 persone). Il criterio per identificare un tumore raro si basa invece sull'incidenza, e la soglia è di 6 casi su 100.000 nella popolazione europea.

Questo criterio, ormai accettato da tutti a livello internazionale, è stato proposto nel 2011 dal progetto RARECAREnet, supportato dalla Commissione Europea e coordinato dall'Istituto Nazionale dei Tumori di Milano. Applicando questa soglia, i ricercatori hanno individuato esattamente 198 tumori rari (qui la lista).
Secondo i più recenti studi (Gatta G. et al.), i tumori rari rappresentano il 24 per cento di tutti i nuovi casi di tumore e riguardano circa 5 milioni di persone nell'Unione Europea e 900mila in Italia. Il fatto che un tumore sia raro non significa che sia incurabile o che le possibilità di guarigione siano più limitate rispetto a quelle di un tumore più comune: alcune neoplasie rare hanno infatti percentuali di guarigione o di controllo della malattia superiori a quelle di tumori molto più diffusi.

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Tumori rari

: Autore: Redazione; 28 Luglio 2014

Uno studio, presentato durante la Digestive Disease Week, mostra che non sempre il carcinoma epatocellulare è preceduto da cirrosi, ma in una percentuale modesta di pazienti la sua insorgenza è associata alla steatosi epatica non alcolica.

La ricerca, condotta su un campione di 1500 soggetti, ha riscontrato che il 13% dei pazienti ha avuto diagnosi di carcinoma epatocellulare senza una sottostante cirrosi.

: Autore: Redazione; 25 Luglio 2014

Uno studio di fase II, pubblicato dal Journal of Clinical Oncology ad opera del Chronic Lymphocytic Leukemia Research Consortium, mostra che la combinazione di enalidomide e rituximab, farmaci non chemioterapici per il trattamento iniziale della leucemia linfatica cronica, funziona ma non sembra migliorare i risultati ottenuti con i regimi standard, che comprendono la chemioterapia.

: Autore: Redazione; 24 Luglio 2014

Uno studio multicentrico internazionale di fase III, pubblicato sul Journal of Clinical Oncology, ha mostrato che né l'agente elacitarabina né altri sette regimi di salvataggio ampiamente utilizzati hanno offerto un beneficio clinicamente significativo a pazienti con leucemia mieloide acuta (LMA) recidivante/refrattaria.

: Autore: Redazione; 23 Luglio 2014

Il trattamento con HSPPC-96, vaccino antitumorale autologo sviluppato dalla biotech Agenus, ha prolungato in modo significativo la sopravvivenza globale (OS) dei 46 pazienti con glioblastoma multiforme di nuova diagnosi. Che hanno partecipato ad un trial multicentrico statunitense.

I partecipanti sono stati sottoposti a resezione chirurgica, radioterapia e terapia con temozolomide ed in seguito sono stati trattati con il vaccino sperimentale.

: Autore: Redazione; 23 Luglio 2014

Lo studio NAPOLI-1 (NAnoliPOsomaL Irinotecan), trial randomizzato di fase III recentemente presentato a Barcellona in occasione del congresso mondiale sui tumori gastrointestinali, mostra che aggiungendo il nuovo agente MM-398 (sviluppato da Merrimack Pharmaceuticals) alla chemioterapia con 5-fluorouracile e leucovorina si ottengono significativi miglioramenti sia nella sopravvivenza globale (OS) sia nella sopravvivenza in pazienti affetti da carcinoma pancreatico metastatico.

: Autore: Redazione; 22 Luglio 2014

La Commissione Europea ha autorizzato l’uso di ofatumumab (in combinazione con clorambucile o bendamustina) in pazienti con leucemia linfatica cronica, qualora la terapia con fludarabina sia ritenuta inappropriata.

La decisione segue lo studio di fase III COMPLEMENT 1 che ha mostrato un miglioramento statisticamente significativo nella sopravvivenza senza progressione.

: Autore: Redazione; 21 Luglio 2014

In seguito a CLARINET, studio di fase III avente lo scopo di valutare l’effetto di lanreotide Autogel 120 mg sulla sopravvivenza libera da malattia in pazienti affetti da tumori neuroendocrini gastrointestinali e pancreatici non sintomatici, Ipsen ha depositato presso le autorità regolatorie europee la domanda di registrazione per una nuova indicazione di tale formulazione per l'impiego nella cura dei tumori neuroendocrini gastrointestinali e pancreatici (GEP-NET).

CLARINET è il primo trial randomizzato e controllato vs placebo in larga scala che dimostra l'attività antitumorale di un analogo della somatostatina in tumori GEP-NETs non funzionanti.