I tumori rari vengono definiti così in quanto colpiscono un numero molto ristretto di persone. Sono a tutti gli effetti delle malattie rare, ma per definirli non si utilizza il criterio scelto dall'Unione Europea per queste patologie (una prevalenza inferiore ai 5 casi su 10.000 persone). Il criterio per identificare un tumore raro si basa invece sull'incidenza, e la soglia è di 6 casi su 100.000 nella popolazione europea.

Questo criterio, ormai accettato da tutti a livello internazionale, è stato proposto nel 2011 dal progetto RARECAREnet, supportato dalla Commissione Europea e coordinato dall'Istituto Nazionale dei Tumori di Milano. Applicando questa soglia, i ricercatori hanno individuato esattamente 198 tumori rari (qui la lista).
Secondo i più recenti studi (Gatta G. et al.), i tumori rari rappresentano il 24 per cento di tutti i nuovi casi di tumore e riguardano circa 5 milioni di persone nell'Unione Europea e 900mila in Italia. Il fatto che un tumore sia raro non significa che sia incurabile o che le possibilità di guarigione siano più limitate rispetto a quelle di un tumore più comune: alcune neoplasie rare hanno infatti percentuali di guarigione o di controllo della malattia superiori a quelle di tumori molto più diffusi.

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L'idea è semplice quanto rivoluzionaria: riuscire a scatenare le difese immunitarie per combattere ed eliminare le cellule del cancro. E' il concetto dell'immunoterapia, un filone di ricerca che - come è stato evidenziato all'Asco, il congresso dell'American Society of Clinical Oncology svoltosi a Chicago - è entrato di diritto tra le nuove strategie per combattere i tumori. “Un approccio che potrebbe portare ad una rivoluzione anche nel trattamento dell'adenocarcinoma del pancreas, una delle neoplasie più difficilmente curabili”: a spiegarlo a Daniele Banfi sulle pagine di Tuttoscienze de La Stampa è l’immunologo Francesco Novelli, professore nel Dipartimento Biotecnologie Molecolari e Scienza della salute dell’Università di Torino, da anni impegnato con il suo gruppo nella ricerca di possibili molecole attive contro questa forma di tumore.

58 i casi ogni 100mila abitanti: sopravvivenza a 5 anni tra 58 e 60% per entrambi i sessi

Recenti stime della mortalità per il tumore del colon retto indicano per il Lazio valori di circa  17 morti ogni 100.000 maggiore per gli uomini (24) ed inferiore per le donne (13). La sopravvivenza a 5 anni si colloca  fra il 58 e il 60% per ambedue i sessi, per cui, secondo i registri tumori, quasi 300.000 cittadini italiani vivono con una pregressa diagnosi di cancro colorettale, di cui circa 50000 nella regione Lazio.

Secondo gli ultimi dati il Lazio è al quarto posto fra le regioni d’Italia per incidenza del cancro al colon e al secondo per mortalità. L’incidenza globale è pari a 58 casi per 100mila abitanti, con un picco tra 75 ed i 79 anni per i maschi e tra gli 80-84 nelle donne.

Un gruppo di ricercatori della Fondazione IRCCS Istituto Nazionale dei Tumori di Milano, guidati da Maria Grazia Borrello dell’Unità meccanismi molecolari del Dipartimento di oncologia sperimentale e medicina molecolare, ha identificato in laboratorio una piccola molecola in grado di distruggere le cellule tumorali nel carcinoma papillare della tiroide, il più comune dei tumori della tiroide. Lo studio, finanziato dall’AIRC, è stato pubblicato sulla rivista scientifica Oncotarget e presentato al congresso europeo dell’EACR, European Association for Cancer Research, in corso in Germania a Munich fino all’8 luglio 2014.

Sono stati recentemente pubblicati sulla rivista specializzata Cancer Epidemiology, Biomarkers & Prevention i risultati di uno studio caso-controllo secondo cui un un uso abituale di aspirina ridurrebbe significativamente il rischio di sviluppare tumore al pancreas.
Secondo i ricercatori, guidati da Harvey A. Risch, del Department of Chronic Disease Epidemiology della Yale University di New Haven (Connecticut) il rischio sarebbe addirittura dimezzato e i benefici riguarderebbero soprattutto chi fa uso prolungato del farmaco.

Con determinazione pubblicata in Gazzetta Ufficiale il 23 Giugno u.s. AIFA, l’Agenzia Italiana del Farmaco, ha accordato ad ADCETRIS (brentuximab vedotin), un innovativo anticorpo monoclonale anti CD30 coniugato con una tossina, la rimborsabilità in Classe H, che comprende i farmaci di esclusivo uso ospedaliero a carico del Servizio Sanitario Nazionale. La rimborsabilità è stata ottenuta sulla base dell’efficacia e della sicurezza dimostrate da brentuximab vedotin nei pazienti affetti da Linfoma di Hodgkin (HL) recidivante e refrattario (R/R) e da linfoma anaplastico a grandi cellule sistemico (sALCL) recidivante e refrattario (R/R).

Dal nostro Paese il via ad un progetto che analizzerà le proprietà di un nuovo composto, messo a punto contro il mesotelioma, e realizzato  a partire dall’estratto di un comunissimo vegetale: il carciofo.
Sarà l’Istituto Nazionale Tumori Regina Elena di Roma, con la collaborazione della canadese McMaster University, ad analizzare le proprietà del composto in uno studio che avrà la durata di un anno e che coinvolgerà persone che presentano importanti fattori di rischio, come le placche polmonari da amianto.

Durante il meeting annuale della Società Americana di Oncologia Clinica e Cancro Gastrointestinale sono state discusse le possibili cause alla base dell’aumento del tasso d’incidenza del carcinoma epatocellulare (Hcc) in Paesi come Stati Uniti, Canada ed Europa. Infatti questi sono Paesi tradizionalmente a bassa incidenza, al contrario di Cina a Giappone che però attualmente mostrano una diminuzione della mortalità correlata a Hcc.
E’ interessante notare che nei Paesi dove le percentuali di Hcc stanno aumentando, l’incidenza più alta si sposta dagli anziani verso i giovani. Tra i fattori di rischio: infezione da HCV, età avanzata, lunga durata dell’infezione da epatite C, sesso maschile, consumo di alcool, obesità, diabete di tipo 2 e coinfezione HBV o HIV.

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