Fibrosi polmonare idiopatica (IPF)

In Italia, la fibrosi polmonare idiopatica è stata inserita tra le malattie rare esenti da ticket nel 2017, in base al Decreto sui nuovi LEA del 12 marzo. In genere, colpisce intorno ai 65 anni: i polmoni si riempiono di tessuto fibroso e la malattia toglie letteralmente il fiato, fino all'insufficienza respiratoria. Fino a poco tempo fa l'unica soluzione era il trapianto di polmoni. Nel nostro Paese, dal 29 giugno 2013, è regolarmente in commercio il pirfenidone, primo trattamento in grado di rallentare la progressione di malattia. Il farmaco viene erogato dalle farmacie ospedaliere su prescrizione del medico specialista. Da aprile 2016 è disponibile anche un secondo farmaco, nintedanib, anch'esso in grado di rallentare la progressione di malattia.

Il codice di esenzione dell'IPF è RHG010 (afferisce al gruppo "Malattie interstiziali polmonari primitive").

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: Autore: Redazione; 12 Giugno 2015

Importanti giornate di studio sulla Fibrosi Polmonare Idiopatica (IPF) organizzata dal Centro per le Malattie Rare del Polmone del Policlinico di Modena, del quale è responsabile il dottor Fabrizio Luppi, oggi, venerdì 12, e domani, sabato 13 giugno presso la Sala Convegni del Complesso San Geminiano (Modena, via San Geminiano 3).

: Autore: Redazione; 08 Giugno 2015

Il percorso diagnostico terapeutico del paziente affetto da Fibrosi Polmonare Idiopatica (Idiopathic Pulmonary Fibrosis, IPF) potrà finalmente essere uniforme su tutto il territorio nazionale grazie a un importante documento realizzato per i medici italiani in maniera congiunta da AIPO (Associazione Italiana Pneumologi Ospedalieri) e da SIMeR (Società Italiana Medicina Respiratoria). Il documento è stato appena pubblicato sulla Rassegna di Patologia dell’Apparato Respiratorio.

: Autore: Francesco Fuggetta; 10 Giugno 2015

L’indagine ha coinvolto i dodici principali centri di riferimento per la malattia polmonare interstiziale

Il pirfenidone è stato il primo farmaco ad essere approvato per il trattamento della fibrosi polmonare idiopatica in Europa, nel 2011, ed è già stato valutato in diversi studi randomizzati multicentrici. Tuttavia gli studi clinici sono spesso condotti su popolazioni di pazienti che non sono realmente rappresentativi di quelli osservati nella pratica clinica quotidiana.

: Autore: Francesco Fuggetta; 10 Giugno 2015

“L’Italia ha dimostrato la capacità di costruire un network scientifico che ha prodotto dei dati interessanti su una malattia rara come la fibrosi polmonare idiopatica”, ha sottolineato il Dr. Sergio Harari, Direttore dell’Unità di Pneumologia e del Dipartimento di Scienze Mediche dell’Ospedale San Giuseppe MultiMedica di Milano.

: Autore: Redazione; 13 Maggio 2015

Sono tre i nuovi centri, tutti in provincia di Salerno

Inseriti tre nuovi Centri nella “Guida ai Centri Prescrittori e Dispensatori del Pirfenidone” elaborata dall'Osservatorio Malattie Rare per aiutare le persone affette da fibrosi polmonare idiopatica (IPF). Realizzata con il contributo incondizionato di Roche, la Guida ha già trovato un’ampia diffusione: da giugno 2014, mese della prima pubblicazione, la guida è stata scaricara circa 14.000 volte dal sito di Osservatorio Malattie Rare e numerose testate, associazioni e società scientifiche ne hanno dato diffusione tramite i propri siti e le proprie comunicazioni interne.

: Autore: Francesco Fuggetta; 05 Maggio 2015

La presenza della patologia tiroidea potrebbe essere un predittore della sopravvivenza

CHICAGO (U.S.A.) – Una minoranza significativa di pazienti con fibrosi polmonare idiopatica (IPF) mostra caratteristiche di autoimmunità senza i criteri corrispondenti ad una conclamata malattia del tessuto connettivo. Un legame tra IPF e altri processi immuno-mediati, come l’ipotiroidismo, non è stata ancora riportata. Uno studio dell’Università di Chicago, pubblicato sulla rivista Chest ha cercato di stabilire se l’ipotiroidismo è associato a IPF e se i risultati differiscono tra i pazienti IPF con e senza ipotiroidismo.

: Autore: Francesco Fuggetta; 11 Maggio 2015

BARCELLONA (SPAGNA) – La criobiopsia polmonare transbronchiale è una metodica diffusa in pochissimi centri pneumologici al mondo. Una sonda, introdotta attraverso un fibrobroncoscopio, viene portata nel tessuto polmonare e poi raffreddata a -89 gradi celsius per tre-quattro secondi, per poi asportare il tessuto. Questo metodo ha il vantaggio di fornire frammenti di tessuto circa tre volte più grandi rispetto a quelli ottenibili con le pinze utilizzate fino ad oggi.
Si tratta di una tecnica usata dal 2011 anche in Italia, adottata per la prima volta dall’U.O. di Pneumologia dell’ospedale “Morgagni-Pierantoni” di Forlì, diretta dal prof. Venerino Poletti.