In Italia, la fibrosi polmonare idiopatica è stata inserita tra le malattie rare esenti da ticket nel 2017, in base al Decreto sui nuovi LEA del 12 marzo. In genere, colpisce intorno ai 65 anni: i polmoni si riempiono di tessuto fibroso e la malattia toglie letteralmente il fiato, fino all'insufficienza respiratoria. Fino a poco tempo fa l'unica soluzione era il trapianto di polmoni. Nel nostro Paese, dal 29 giugno 2013, è regolarmente in commercio il pirfenidone, primo trattamento in grado di rallentare la progressione di malattia. Il farmaco viene erogato dalle farmacie ospedaliere su prescrizione del medico specialista. Da aprile 2016 è disponibile anche un secondo farmaco, nintedanib, anch'esso in grado di rallentare la progressione di malattia.
Il codice di esenzione dell'IPF è RHG010 (afferisce al gruppo "Malattie interstiziali polmonari primitive").
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E’ il primo in Italia: migliora la presa in carico dei pazienti e definisce i Centri esperti
Milano – La fibrosi polmonare idiopatica (IPF) è una patologia rara conta ogni anno oltre 5.000 nuovi casi in Italia. In Lombardia i pazienti che oggi convivono con la patologia sono circa 2000. E’ una malattia che colpisce i polmoni, togliendo letteralmente il fiato. La patologia oggi può essere trattata, ma non sempre i pazienti sanno quali sono i propri diritti terapeutici, a chi devono rivolgersi, come ottenere le prestazioni sanitarie necessarie. Per questo la Regione Lombardia ha approvato il Percorso Diagnostico, Terapeutico, Assistenziale (PDTA) per la IPF: è il primo in Italia. Il documento introduce importanti novità a beneficio dei pazienti: la definizione dei ‘Centri Esperti’ per la patologia, con precisi e severi criteri di inclusione, il supporto psicologico ai pazienti e l’introduzione di un percorso di cure palliative. Definisce inoltre i criteri diagnostici e terapeutici per la patologia, sulla base delle linee guida italiane SIMER (Società Italiana di Medicina Respiratoria) e AIPO (Associazione Italiana Pneumologi Ospedalieri), di prossima pubblicazione.
Che ruolo ha avuto l’Italia nello sviluppo della Carta Europea del Paziente con Fibrosi Polmonare Idiopatica? Lo spiega Rosalba Mele, presidente AMA Fuori dal buio, che ha ricevuto la menzione ‘Giovanna Corder’ sostenuta da Intermune nell’ambito del Premio Omar 2015.
E’ partita da qualche giorno la campagna di sensibilizzazione #senzafiato, per diffondere la conoscenza della fibrosi polmonare idiopatica, una malattia rara del polmone che colpisce migliaia di pazienti in Italia e che ha come principale sintomo il ‘fiato corto’, tanto da impedire una vita quotidiana normale. Ecco il video virale dell’iniziativa.
Ancora un trial clinico di Fase 3 interrotto per mancanza di efficacia del farmaco. Stavolta la cattiva notizia, che risale al 22 dicembre scorso, tocca i malati di fibrosi polmonare idiopatica (IPF), una malattia rara tipica dell’età adulta che colpisce circa 95 mila persone in Europa. La casa farmaceutica Gilead Sciences ha infatti comunicato la decisione di interrompere la sperimentazione clinica di fase 3 di un farmaco che, si sperava, avrebbe potuto costituire una valida terapia: Ambrisentan. Le motivazioni dell’interruzione dello studio chiamato ARTEMIS IPF, secondo quanto si legge nella nota ufficiale, sono la conseguenza dei risultati di uno studio condotto dal Comitato di Monitoraggio del Trial che non dimostrerebbe l’efficacia del farmaco per questa malattia.
Promossa dall’Osservatorio Malattie Rare ha già avuto l’adesione di Caterina Simonsen. E tu quanto resisti #SENZAFIATO?
“Respirare non è un gioco ma proprio giocando vogliamo sconfiggere la Fibrosi Polmonare Idiopatica (IPF)” , è questo lo slogan scelto da Osservatorio Malattie Rare (Omar) per lanciare la campagna di sensibilizzazione #senzafiato, realizzata con il contributo non condizionato di InterMune, società del gruppo Roche. L’iniziativa, lanciata oggi sui social media attraverso un video virale e il sito www.senzafiato.org, mira a far conoscere ad un ampio pubblico una malattia rara del polmone che colpisce migliaia di pazienti in Italia e che ha come principale sintomo il ‘fiato corto’. Chi ne è affetto rimane progressivamente ‘senza fiato’ – da qui il nome della campagna - , fino ad avere difficoltà a compiere le normali azioni quotidiane.
La fibrosi polmonare idiopatica è la forma più comune di polmonite interstiziale idiopatica cronica negli adulti. Si tratta di una malattia fibroproliferativa e irreversibile la cui causa è sconosciuta, che si verifica soprattutto dai 60 anni in poi ed è limitata ai polmoni. La storia naturale di questa malattia mortale è variabile, ma di solito è graduale e progressiva; i sintomi sono aspecifici e consistono principalmente in dispnea cronica da sforzo e tosse secca. La diagnosi richiede l’esclusione di altre cause note di malattia polmonare interstiziale, e la sua accuratezza aumenta con una discussione multidisciplinare tra pneumologi, radiologi e patologi.
Prof. Richeldi: “Si apre una nuova prospettiva per i pazienti affetti da interstiziopatie polmonari”
Bruxelles – Si è svolto venerdì scorso nella capitale belga l’evento di presentazione ufficiale del farmaco nintedanib, approvato dall’EMA lo scorso gennaio per il trattamento della fibrosi polmonare idiopatica. Il farmaco, sviluppato e commercializzato da Boehringer Ingelheim, non ha ancora ottenuto l’autorizzazione all’emissione in commercio in Italia, ma probabilmente sarà questione di una manciata di mesi. Il farmaco, inibitore della tirosin chinasi, ha dimostrato di ridurre il declino della funzionalità polmonare del 50% (rispetto alla ‘normale’ progressione della malattia) e di ridurre del 68% il rischio di riacutizzazioni giudicate acute. “Per i pazienti è fondamentale che ci siano più farmaci disponibili per il trattamento di questa patologia rara così invalidante – spiega il Prof. Luca Richeldi, Professore di Malattie dell'apparato respiratorio e docente di Malattie polmonari interstiziali dell'Università di Southampton (UK) e già direttore del Centro Malattie Rare Polmonari di Modena, intervenuto a presentare i risultati delle sperimentazioni cliniche di nintendanib – e la buona notizia è che, oltre all’approvazione di OFEV (il nome commerciale dei farmaco di Boeheringer), ci sono altri tre studi di fase due attualmente in corso. Questo cambia completamente la prospettiva dei pazienti, che nel giro di pochissimi anni sono passati dal non avere alcuna possibilità terapeutica al poter sperare in opzioni diverse.”
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