In Italia, la fibrosi polmonare idiopatica è stata inserita tra le malattie rare esenti da ticket nel 2017, in base al Decreto sui nuovi LEA del 12 marzo. In genere, colpisce intorno ai 65 anni: i polmoni si riempiono di tessuto fibroso e la malattia toglie letteralmente il fiato, fino all'insufficienza respiratoria. Fino a poco tempo fa l'unica soluzione era il trapianto di polmoni. Nel nostro Paese, dal 29 giugno 2013, è regolarmente in commercio il pirfenidone, primo trattamento in grado di rallentare la progressione di malattia. Il farmaco viene erogato dalle farmacie ospedaliere su prescrizione del medico specialista. Da aprile 2016 è disponibile anche un secondo farmaco, nintedanib, anch'esso in grado di rallentare la progressione di malattia.

Il codice di esenzione dell'IPF è RHG010 (afferisce al gruppo "Malattie interstiziali polmonari primitive").

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Un intenso turn over di clinici della Chirurgia toracica e Centro trapianto polmone di Padova, diretto dal professor Federico Rea, ha effettuato un delicato trapianto di polmone utilizzando il sistema portatile di preservazione polmonare OCS™ Lung, evitando tempi di ischemia molto lunghi per i polmoni. Grazie a questo sistema di perfusione a caldo, i polmoni sono stati preservati per circa 6 ore prima di essere impiantati.

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