In Italia, la fibrosi polmonare idiopatica è stata inserita tra le malattie rare esenti da ticket nel 2017, in base al Decreto sui nuovi LEA del 12 marzo. In genere, colpisce intorno ai 65 anni: i polmoni si riempiono di tessuto fibroso e la malattia toglie letteralmente il fiato, fino all'insufficienza respiratoria. Fino a poco tempo fa l'unica soluzione era il trapianto di polmoni. Nel nostro Paese, dal 29 giugno 2013, è regolarmente in commercio il pirfenidone, primo trattamento in grado di rallentare la progressione di malattia. Il farmaco viene erogato dalle farmacie ospedaliere su prescrizione del medico specialista. Da aprile 2016 è disponibile anche un secondo farmaco, nintedanib, anch'esso in grado di rallentare la progressione di malattia.

Il codice di esenzione dell'IPF è RHG010 (afferisce al gruppo "Malattie interstiziali polmonari primitive").

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I pazienti con esacerbazioni acute gravi di fibrosi polmonare idiopatica potrebbero beneficiare di trattamenti che riducono i livelli di autoanticorpi. In particolare, pazienti in rapido peggioramento sottoposti allo scambio terapeutico di plasma (TPE) e trattati con rituximab hanno mostrato una rapida riduzione dei livelli di autoanticorpi circolanti. Lo suggerisce uno studio pilota pubblicato di recente su PLoS One.

Le linee guida internazionali, già anticipate per noi dal Prof. Albera qualche tempo fa, sono state finalmente pubblicate sul giornale ufficiale dell’American Thoracic Society.
Si tratta del primo aggiornamento dal 2011, realizzato dalle principali società scientifiche mondiali: Thoracic Society, dalla European Respiratory Society, dalla Japanese Respiratory Society e dalla Latin American Thoracic Association, ha portato alla redazione di una nuova edizione di linee guida sulla fibrosi polmonare idiopatica (IPF), appena pubblicate sull’American Journal of Respiratory and Critical Care Medicine. E’ il primo aggiornamento sulla terapia della IPF dal 2011.

Per partecipare c’è tempo fino al 22 luglio

L'Associazione AMA fuori dal buio ha annunciato l'inizio della terza edizione del concorso fotografico 'IPF WORLD WEEK CONTEST', un evento organizzato da IPF World a nome di tutte le organizzazioni di pazienti con fibrosi polmonare idiopatica che, nel mondo, sono costantemente impegnate a sensibilizzare la comunità su questa rara malattia. Il tema dell'edizione 2015 del concorso è 'soffiare bolle di sapone', un gesto semplice e gioioso che può diventare molto complicato per una persona colpita da IPF.

È online l’aggiornamento della “Guida ai Centri Prescrittori e Dispensatori del Pirfenidone” elaborata dall'Osservatorio Malattie Rare per aiutare le persone affette da fibrosi polmonare idiopatica (IPF) e realizzata con il contributo incondizionato di Roche. Le novità di questo aggiornamento riguardano la regione Piemonte dove, a partire da questo mese, sono operativi tre nuovi Centri (Ospedale Mauriziano Torino - Ospedale Alba Bra CN - Ospedale Casale Monferrato) e sono stati tolti quelli che non sono più operativi. Altro importante aggiornamento riguarda la Campania dove sono stati inseriti tre nuovi Centri nelle province di Napoli, Avellino e Benevento ma non sono ancora operativi.

Patogenesi, diagnosi e trattamento della Fibrosi Polmonare Idiopatica: questi i temi sui i quali si sono confrontati i massimi esperti in materia, a livello internazionale, durante il convegno dal titolo “Idiophatic Pulmonary Fibrosis The missing link” organizzato dall’Associazione Italiana Pneumologi Ospedalieri (AIPO) e svoltosi a Roma nei giorni scorsi.

Al pirfenidone, l’unico farmaco attualmente disponibile in Italia, riconosciuta la capacità di ridurre il rischio di mortalità

Prof. Albera (Torino): “Necessaria una diagnosi precisa e tempestiva e quindi di una terapia precoce che assicuri un rapporto costo/beneficio positivo”

I maggiori esperti mondiali di Fibrosi Polmonare Idiopatica (IPF) si sono incontrati a Denver (USA) dal 15 al 20 maggio, durante il congresso annuale dell’ATS (American Thoracic Society). Il Prof. Carlo Albera, Direttore della Struttura Complessa di Malattie dell’Apparato Respiratorio dell’Università di Torino, Responsabile del Centro per le Interstiziopatie Polmonari e Malattie Rare del Polmone della AOU San Luigi Gonzaga di Orbassano, ha partecipato come relatore in una importante sessione congressuale sull’analisi estesa degli studi su pirfenidone e nintenanib, i due farmaci approvati da EMA e FDA per il trattamento dell’IPF. Osservatorio Malattie Rare lo ha intervistato per divulgare gli importanti aggiornamenti emersi.

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