Fibrosi polmonare idiopatica (IPF)

In Italia, la fibrosi polmonare idiopatica è stata inserita tra le malattie rare esenti da ticket nel 2017, in base al Decreto sui nuovi LEA del 12 marzo. In genere, colpisce intorno ai 65 anni: i polmoni si riempiono di tessuto fibroso e la malattia toglie letteralmente il fiato, fino all'insufficienza respiratoria. Fino a poco tempo fa l'unica soluzione era il trapianto di polmoni. Nel nostro Paese, dal 29 giugno 2013, è regolarmente in commercio il pirfenidone, primo trattamento in grado di rallentare la progressione di malattia. Il farmaco viene erogato dalle farmacie ospedaliere su prescrizione del medico specialista. Da aprile 2016 è disponibile anche un secondo farmaco, nintedanib, anch'esso in grado di rallentare la progressione di malattia.

Il codice di esenzione dell'IPF è RHG010 (afferisce al gruppo "Malattie interstiziali polmonari primitive").

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: Autore: Redazione; 26 Febbraio 2015

Sarà il capoluogo lombardo, come di consueto, a ospitare il biennale appuntamento con l' "International Meeting on Pulmonary Rare Diseases and Orphan Drugs”, in programma al Palazzo delle Stelline, il 27 e 28 febbraio prossimi

Circa 300 partecipanti provenienti da 11 nazioni sono attesi a Milano per un appuntamento ormai immancabile per chi si occupa di Pneumologia e in particolare delle malattie rare che colpiscono l’apparato respiratorio: l’ "International Meeting on Pulmonary Rare Diseases and Orphan Drugs”, patrocinato dalla European Respiratory Society (ERS), giunto alla sua sesta edizione.
Organizzato anche quest’anno sotto la presidenza del dottor Sergio Harari, direttore dell'Unità Operativa di Pneumologia e UTIR Servizio di Emodinamica e Fisiopatologia Respiratoria dell’Ospedale San Giuseppe – MultiMedica di Milano, il convegno sarà l’occasione per tutti gli specialisti della materia per condividere le ultime novità emerse dalla ricerca clinica sulle malattie polmonari rare e sui farmaci orfani, un ambito che negli ultimi anni ha attirato l’attenzione dell’intera comunità medica, con risultati che invitano a un cauto ottimismo.

: Autore: Redazione; 17 Dicembre 2014

Il prestigiorso Premio Galeno Canadese per l'innovaziona farmaceutica è stato assegnato, per l'anno 2014, a InterMune per il pirfenidone (Esbriet). In Canada Esbriet è l'unico farmaco attualmente approvato per il trattamento della Fibrosi Polmonare Idiopatica.
Il Premio Galeno è il riconoscimento più prestigioso in Canada nell'ambito della ricerca e dell'innovazione farmaceutica.

: Autore: Ilaria Vacca; 03 Dicembre 2014

Dr.ssa Zedda: “Patologia gravemente sottodiagnosticata. Vogliamo fare rete per agevolare i pazienti”

Casoria (Napoli) – La città di Casoria è inserita in un’area densamente popolata, a nord di Napoli, un bacino di circa 100.000 abitanti che insieme ai comuni limitrofi dell’ASL NA2Nord supera di gran lunga gli 800.000 abitanti. Certamente i cittadini di questa macroarea possono usufruire delle eccellenze mediche della metropoli napoletana, ma spesso bisogna fare i conti con lunghe liste d’attesa e notevoli carenze dei servizi di trasporto, che per un paziente che fatica a respirare rappresentano un grosso ostacolo.
Per questo motivo la Dr.ssa Anna Zedda, Dirigente Responsabile della UO Pneumologia e Fisiopatologia Respiratoria del Presidio Ospedaliero S. Maria della Pietà dei Padri Camilliani di Casoria (Napoli), ha fortemente voluto l’attivazione di un ambulatorio dedicato ai pazienti affetti da fibrosi polmonare idiopatica.

: Autore: Redazione; 17 Dicembre 2014

I primi studi condotti solo sul modello animale

Uno studio, pubblicato dall’American Journal of Respiratory Cell and Molecular Biology, suggerisce una nuova direzione per lo sviluppo di terapie per la Fibrosi polmonare.

Il team ha osservato, su modello murino, che rimuovendo i lipidi in eccesso a causa della patologia è possibile attenuare i sintomi.

"Questi risultati dimostrano, per la prima volta, che la gestione dei lipidi potrebbe essere utile in questa malattia polmonare – ha affermato il Dottor Ross Summer, Professore Associato del reparto di Pulmonary and Critical Care Medicine presso la Thomas Jefferson University - Se si dimostrasse che lo stesso processo vale anche per l'uomo, potremmo evitare o attenuare la malattia semplicemente rimuovendo i lipidi ossidati in eccesso dai polmoni".

: Autore: Redazione; 24 Novembre 2014

Il Chmp dell’Ema ha emesso parere favore all’approvazione di nintedanib per la terapia della fibrosi polmonare idiopatica. Sviluppato da Boehringer Ingelheim, il farmaco sarà messo in commercio con il marchio Ofev.
L’approvazione di nintedaninb si basa su due importanti studi clinici che sono stati pubblicati sul New England Journal of Medicine. Si tratta degli studi di fase III denominati INPULSIS-1 eINPULSIS-2 presentati anche al congresso annuale dell’ American Thoracic Society.

: Autore: Redazione; 24 Febbraio 2015

Secondo una ricerca condotta di recente e pubblicata sulla nota rivista Respirology, il trattamento combinato tra N-acetilcisteina per via inalatoria e il pirfenidone orale rallenterebbe il declino della capacità vitale forzata e migliorerebbe la sopravvivenza libera da progressione nei casi di fibrosi polmonare idiopatica.