Fibrosi polmonare idiopatica (IPF)

In Italia, la fibrosi polmonare idiopatica è stata inserita tra le malattie rare esenti da ticket nel 2017, in base al Decreto sui nuovi LEA del 12 marzo. In genere, colpisce intorno ai 65 anni: i polmoni si riempiono di tessuto fibroso e la malattia toglie letteralmente il fiato, fino all'insufficienza respiratoria. Fino a poco tempo fa l'unica soluzione era il trapianto di polmoni. Nel nostro Paese, dal 29 giugno 2013, è regolarmente in commercio il pirfenidone, primo trattamento in grado di rallentare la progressione di malattia. Il farmaco viene erogato dalle farmacie ospedaliere su prescrizione del medico specialista. Da aprile 2016 è disponibile anche un secondo farmaco, nintedanib, anch'esso in grado di rallentare la progressione di malattia.

Il codice di esenzione dell'IPF è RHG010 (afferisce al gruppo "Malattie interstiziali polmonari primitive").

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: Autore: Ilaria Vacca; 27 Novembre 2014

Reggio Calabria – La Fibrosi Polmonare Idiopatica, patologia polmonare cronica e gravemente disabilitante, ha ora un nuovo punto di riferimento in Calabria. Si tratta dell’ambulatorio del Polinclinico Madonna della Consolazione di Reggio Calabria, istituito dal Dr Antonio Scaramozzino, Primario della Pneumologia del nosocomio calabrese.

: Autore: Redazione; 27 Ottobre 2014

Roche ha annunciato che Esbriet® (pirfenidone) ha ricevuto l’opinione positiva del CHMP (Comitato per i Medicinali ad Uso Umano) riguardo l’aggiornamento della scheda tecnica del farmaco, alla luce dei nuovi dati generati dal trial clinico di fase III ASCEND che rafforzano il profilo di efficacia e sicurezza del farmaco stesso. Autorizzato nell’UE nel 2011, Esbriet® (pirfenidone) è indicato per il trattamento dei pazienti adulti affetti da IPF da lieve a moderata.
La raccomandazione del CHMP include dei dati provenienti dal trial clinico di fase III ASCEND, che hanno rivelato che la percentuale dei pazienti che, a seguito del trattamento, mostrava una riduzione superiore o uguale al 10% della Capacità Vitale Forzata (FVC) - una misura indicativa del rischio di mortalità connesso all’IPF – è risultata significativamente inferiore nei pazienti che hanno assunto Esbriet® (pirfenidone), rispetto ai pazienti che hanno assunto il placebo, dopo un anno di terapia.

: Autore: Redazione; 24 Ottobre 2014

Di Fibrosi Polmonare Idiopatica finamente si parla, anche in televisione. Osservatorio Malattie Rare segnala all'attenzione dei lettori il servizio realizzato da Simone Turchetti, andato in onda il 23 ottobre 2014.

: Autore: Francesco Fuggetta; 27 Ottobre 2014

Nonostante l’eziologia della fibrosi polmonare idiopatica sia ignota, è riconosciuto che importanti fattori di rischio di sviluppo della malattia siano rappresentati dal fumo di sigaretta e dall’esposizione a polveri di metallo, legno, carbone, silice o pietra. Uno studio (C. Landi et al.) del Dipartimento di Scienze della Vita dell’Università di Siena, pubblicato sulla rivista Proteomics - Clinical Applications, ha confrontato i profili proteici dei pazienti affetti da fibrosi polmonare idiopatica con quelli di soggetti sani, fumatori e non fumatori.

: Autore: Redazione; 16 Ottobre 2014

Negli USA i pazienti affetti da IPF, patologia polmonare irreversibile e fatale, sono circa 100.000
Esbriet® è stato approvato all’interno del programma ‘breakthrough designation’ dell’FDA

Basilea 16 ottobre 2014 - Roche ha annunciato oggi che la Food and Drug Administration statunitense (FDA) ha approvato Esbriet® (pirfenidone) come trattamento per la fibrosi polmonare idiopatica (IPF) negli Stati Uniti. L’IPF è una malattia fatale, causata dalla progressiva cicatrizzazione dei polmoni (fibrosi), che rende la respirazione difficoltosa impedendo a cuore, muscoli e organi vitali la ricezione di ossigeno sufficiente per funzionare correttamente. Si tratta di una patologia che può progredire rapidamente o lentamente, ma nella fase finale i polmoni si induriscono fino a smettere di funzionare completamente.

: Autore: Redazione; 16 Ottobre 2014

Oggi l’Fda ha approvato l’uso di nintedanib per la terapia della fibrosi polmonare idiopatica. Sviluppato da Boehringer Ingelheim, il farmaco sarà messo in commercio con il marchio Ofev.
L’approvazione di nintedaninb si basa su due importanti studi clinici che sono stati recentemente pubblicati sul New England Journal of Medicine. Si tratta degli studi di fase II INPULSIS-1 and INPULSIS-2 presentati anche al congress annual dell’ American Thoracic Society.

: Autore: Redazione; 14 Ottobre 2014

Nuovi Centri nella “Guida ai Centri Prescrittori e Dispensatori del Pirfenidone” elaborata dall'Osservatorio Malattie Rare per aiutare le persone affette da fibrosi polmonare idiopatica (IPF). Realizzata con il contributo incondizionato di InterMune, la Guida ha già trovato un’ampia diffusione: da giugno, mese delle pubblicazione, circa 3500 utenti ne hanno scaricata una copia dal sito di Osservatorio Malattie Rare e numerose testate, associazioni e società scientifiche ne hanno dato diffusione tramite i propri siti e le proprie comunicazioni interne. Tra coloro che hanno sostenuto la diffusione della guida ci sono Federanziani, che l’ha pubblicata on line nello spazio del Centro studi e la SIFO – Società Italiana di Farmacia Ospedaliera e dei Servizi farmaceutici delle Aziende Sanitarie.