Fibrosi polmonare idiopatica (IPF)

In Italia, la fibrosi polmonare idiopatica è stata inserita tra le malattie rare esenti da ticket nel 2017, in base al Decreto sui nuovi LEA del 12 marzo. In genere, colpisce intorno ai 65 anni: i polmoni si riempiono di tessuto fibroso e la malattia toglie letteralmente il fiato, fino all'insufficienza respiratoria. Fino a poco tempo fa l'unica soluzione era il trapianto di polmoni. Nel nostro Paese, dal 29 giugno 2013, è regolarmente in commercio il pirfenidone, primo trattamento in grado di rallentare la progressione di malattia. Il farmaco viene erogato dalle farmacie ospedaliere su prescrizione del medico specialista. Da aprile 2016 è disponibile anche un secondo farmaco, nintedanib, anch'esso in grado di rallentare la progressione di malattia.

Il codice di esenzione dell'IPF è RHG010 (afferisce al gruppo "Malattie interstiziali polmonari primitive").

Consulta il nostro servizio L'ESPERTO RISPONDE: clicca QUI per accedere alla sezione dedicata alla fibrosi polmonare idiopatica.

Per maggiori informazioni sulla patologia e sulle associazioni di pazienti presenti in Italia clicca qui.

CONSULTA QUI LA GUIDA AI CENTRI ITALIANI PER LA FIBROSI POLMONARE IDIOPATICA.

CLICCA QUI per scaricare la GUIDA PER PAZIENTI E FAMILIARI (Luglio 2018)

Per ulteriori informazioni è possibile scrivere a Questo indirizzo email è protetto dagli spambots. È necessario abilitare JavaScript per vederlo.

: Autore: Redazione; 22 Luglio 2014

“ Un gruppo di esperti della Società Italiana Medicina Respiratoria e della Società Italiana Pneumologi Ospedalieri – ha spiegato a Osservatorio Malattie Rare il Prof. Alberto Pesci, direttore della Clinica Pneumologica al San Gerardo di Monza (Milano) e Coordinatore del gruppo di lavoro sulle malattie polmonari interstiziali presso la Società Italiana di Medicina Respiratoria- ha elaborato delle raccomandazioni destinate sia ai medici non esperti sia alle Regioni, sulle modalità di somministrazione dei farmaci.”

: Autore: Redazione; 21 Luglio 2014

Osservatorio Malattie Rare ha incontrato il Prof.Carlo Agostini, Direttore della Scuola di Specializzazione in Allergologia e Immunologia Clinica dell'Univerità di Padova, in occasione dell'AIR MEETING ITALIA 2014, svoltosi a Roma il 27 e 28 giugno. Al meeting, organizzato con il supporto di InterMune, hanno partecipato i maggiori esperti italiani in ambito di patologie rare polmonari.

: Autore: Redazione; 17 Luglio 2014

L'agenzia del farmaco statunitense (FDA), ha concesso al farmaco nintedanib lo status di Breakthrough Therapy, riservato ai farmaci particolarmente innovativi. Lo ha reso noto Boehringer Ingelheim, produttrice del farmaco.
La notizia segue la pubblicazione sul New England Journal of Medicine di due trial clinici sul farmaco. Si tratta degli studi di fase II INPULSIS-1 and INPULSIS-2 presentati anche al congress annual dell’ American Thoracic Society.

: Autore: Redazione; 17 Luglio 2014

La “Guida ai Centri Prescrittori e Dispensatori del Pirfenidone”, realizzata dall'Osservatorio Malattie Rare - O.Ma.R. per aiutare le persone affette da fibrosi polmonare idiopatica (IPF) è stata pubblicata sul sito della SIFO – Società Italiana di Farmacia Ospedaliera e dei Servizi farmaceutici delle Aziende Sanitarie nell’area dedicata alle Malattie Rare.

: Autore: Redazione; 17 Giugno 2014

Oggi i centri che già prescrivono pirfenidone sono più di 100. Altri diventeranno attivi prossimamente: ecco l’elenco completo con tutti i riferimenti per i pazienti

Roma, giugno 2014 –“A mio padre è stata diagnosticata la fibrosi polmonare idiopatica, ho letto che esiste una terapia specifica, un farmaco in commercio, rimborsato, come posso fare per averlo? Dove posso andare? Nella mia Regione lo prescrivono?”.
Sono queste alcune delle domande più frequenti che arrivano all’Osservatorio Malattie Rare (O.Ma.R.) da parte dei familiari e pazienti affetti da Fibrosi Polmonare Idiopatica (IPF), una rara malattia del polmone, classificata come interstiziopatia, che progressivamente ‘toglie il fiato’ e ha esito fatale.
Per far fronte a queste difficoltà dei pazienti Osservatorio Malattie Rare (O.Ma.R), grazie al contributo incondizionato di InterMune, ha realizzato la “Guida ai Centri Prescrittori e Dispensatori del pirfenidone”, un elenco ragionato delle strutture sanitarie che in Italia sono autorizzate a prescrivere e dispensare l’unico farmaco attualmente in commercio e capace di rallentare la progressione della malattia. Oggi i centri in grado di prescrivere il farmaco, garantendo ai pazienti il monitoraggio previsto dall’Aifa, sono più di cento. Quasi altri cento Centri sono stati individuati come ‘di futura attivazione’.

: Autore: Redazione; 16 Giugno 2014

La casa farmaceutica Boehringer Ingelheim ha annunciato che l’Agenzia europea del farmaco (EMA) ha accettato la domanda di registrazione di nintedanib, un medicinale sperimentale indicato per il trattamento della fibrosi polmonare idiopatica (IPF), una rara condizione che è caratterizzata dalla formazione di tessuto cicatriziale all'interno dei polmoni e la cui causa esatta rimane tuttora sconosciuta. La decisione dell'EMA è dovuta ai promettenti risultati che nintedanib, un inibitore della tirosin-chinasi (TKI), ha ottenuto in due studi clinici di Fase III denominati INPULSIS. In base alla richiesta avanzata da Boehringer, l’EMA intraprenderà un procedimento di valutazione accelerato per l'approvazione definitiva del farmaco.

: 09 Giugno 2014

Il centro, diretto dal Prof. Resta, raccoglie pazienti da Puglia, Calabria e Molise

Presso il Policlinico di Bari è attivo l’ambulatorio dedicato alle Interstiziopatie, centro di riferimento pugliese per la Fibrosi Polmonare Idiopatica. Il centro, diretto dal Prof. Onofrio Resta, titolare della cattedra di Malattie dell’Apparato Respiratorio dell’Università di Bari, si conferma uno dei principali riferimenti del Sud Italia per i pazienti affetti da patologie rare polmonari.
“Il nostro è un centro relativamente giovane - spiega la Dott.ssa Valentina A. Ventura, responsabile dell’ambulatorio – nato tre anni fa dalla necessità di migliorare l’inquadramento diagnostico dei tantissimi pazienti che arrivano da noi. Spesso giungono presso il nostro ambulatorio pazienti intorno ai 50-60 anni in gravi condizioni cliniche, già in ossigenoterapia, che ancora non hanno ottenuto una diagnosi certa di fibrosi, sia essa idiopatica o anche associata a connettiviti, fumo di sigaretta, enfisema, farmaci o sostanze tossiche ecc.”