Fibrosi polmonare idiopatica (IPF)

In Italia, la fibrosi polmonare idiopatica è stata inserita tra le malattie rare esenti da ticket nel 2017, in base al Decreto sui nuovi LEA del 12 marzo. In genere, colpisce intorno ai 65 anni: i polmoni si riempiono di tessuto fibroso e la malattia toglie letteralmente il fiato, fino all'insufficienza respiratoria. Fino a poco tempo fa l'unica soluzione era il trapianto di polmoni. Nel nostro Paese, dal 29 giugno 2013, è regolarmente in commercio il pirfenidone, primo trattamento in grado di rallentare la progressione di malattia. Il farmaco viene erogato dalle farmacie ospedaliere su prescrizione del medico specialista. Da aprile 2016 è disponibile anche un secondo farmaco, nintedanib, anch'esso in grado di rallentare la progressione di malattia.

Il codice di esenzione dell'IPF è RHG010 (afferisce al gruppo "Malattie interstiziali polmonari primitive").

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: Autore: Redazione; 31 Maggio 2014

Dai nuovi studi sul pirfenidone la speranza: la terapia potrà forse essere applicata ad altre patologie polmonari

Roma, 31 maggio 2014 – Ricorre oggi la ‘Giornata del Respiro’, promossa dall'Agenzia nazionale per la prevenzione (Anp) in occasione della Giornata mondiale senza tabacco. La giornata si pone l’obiettivo di sensibilizzare la popolazione sulle malattie polmonari croniche, per molte delle quali non esiste ancora una terapia. C’è però una patologia cronica per la quale il progresso scientifico ha messo a punto una strategia terapeutica di successo: la fibrosi polmonare idiopatica. Patologia rara che ‘toglie il fiato’ a più di 6000 italiani, comporta la progressiva cicatrizzazione dei polmoni, rendendo il respiro sempre più difficile, fino a renderlo impossibile.

: Autore: Redazione; 04 Giugno 2014

Sono stati pubblicati su New England Journal of Medicine e presentati al congresso annuale dell'American Thoracic Society i risultati dello studio multicentrico PANTHER-IPF (Prednisone, Azathioprine, and N-acetylcysteine: A Study that Evaluates Response in Idiopathic Pulmonary Fibrosis).
Secondo i dati dello studio il trattamento con la sola N acetilcisteina (NAC) non ha mostrato un beneficio significativo sugli outcome in un gruppo di pazienti con fibrosi polmonare idiopatica (IPF).

: Autore: Redazione; 03 Giugno 2014

Entro il 9 giugno soffia le bolle e scatta una foto per promuovere la conoscenza della fibrosi polmonare idiopatca. In palio 2000 euro di premi da destinare alle associazioni di riferimento

Si è ormai prossimi alla terza edizione della settimana mondiale dell’IPF che si terrà dal 28 settembre al 5 ottobre 2014. Questo evento è stato creato nel 2012 come campagna di informazione, rivolta ai cittadini di tutto il mondo, sulla Fibrosi Polmonare Idiopatica (IPF) quale malattia rara, cronica, progressiva, imprevedibile e fatale.
Ogni anno durante la Settimana Mondiale le associazioni dei pazienti di tutto il mondo si riuniscono per mobilitare l’attenzione sulla IPF e fanno appello ad un migliore e maggiore accesso alle cure per i pazienti che vivono con questa malattia.
Quest’anno l’obiettivo principale è di sensibilizzare ed educare il pubblico ed il personale sanitario nel quadro del tema “Fiato alla Speranza”.

: Autore: Redazione; 20 Maggio 2014

I risultati degli studi di fase III Inpulsis pubblicati ieri online sul New England Journal of Medicine indicano che nintedanib ha rallentato in modo significativo la progressione della malattia in pazienti con fibrosi polmonare idiopatica (IPF). Il farmaco sperimentale nintedanib - comunica una nota di Boehringer Ingelheim - ha raggiunto in maniera consistente l'endpoint primario in due studi clinici gemelli internazionali di fase III.

: Autore: Redazione; 20 Maggio 2014

I risultati dello studio ASCEND, di fase 3, sono stati presentati all’American Thoracic Society (ATS) e pubblicati sul New England Journal of Medicine

BRISBANE, Calif., 20 Maggio 2014 - InterMune, Inc. ha annunciato che i risultati dello studio di Fase 3 ASCEND, per la valutazione del trattamento con pirfenidone in pazienti affetti da fibrosi polmonare idiopatica (IPF), sono stati presentati ieri sera alla Conferenza Internazionale dell’ American Thoracic Society (ATS) a San Diego, e pubblicati online sulla celebre rivista scientifica New England Journal of Medicine. E’ stato il Dottor Talmadge King, direttore del Dipartimento di Medicina dell'Università della California di San Francisco e co - presidente del comitato di coordinamento dello studio ASCEND, ad illustrarne i risultati durante il prestigioso meeting.

: Autore: Redazione; 20 Maggio 2014

In uno studio da poco pubblicato sulla rivista specializzata Lung, un team di ricercatori coreani ha valutato la possibile correlazione tra diversi polimorfismi (variazioni) del gene eADAM33 e il rischio d'insorgenza della fibrosi polmonare idiopatica (IPF), una rara patologia caratterizzata della formazione di tessuto cicatriziale all'interno dei polmoni.
Il gene ADAM33 codifica per una proteina chiamata “disintegrina A e metalloproteasi-33” (più semplicemente ADAM33) che, esercitando una funzione di angiogenesi e di rimodellamento del polmone, può essere correlata al progressivo deterioramento della funzione polmonare che caratterizza proprio la IPF.

: Autore: Ilaria Vacca; 07 Aprile 2014

Per i pazienti affetti da fibrosi polmonare idiopatica l’unico trattamento farmacologico approvato è il pirfenidone. Il farmaco permette di rallentare la progressione della malattia ed è generalmente ben tollerato dai pazienti. Alcuni pazienti però non tollerano bene il farmaco a livello gastrointestinale e in qualche caso il farmaco può comportare effetti indesiderati a livello cutaneo, eventi che possono mettere a rischio l’aderenza alla terapia.