In Italia, la fibrosi polmonare idiopatica è stata inserita tra le malattie rare esenti da ticket nel 2017, in base al Decreto sui nuovi LEA del 12 marzo. In genere, colpisce intorno ai 65 anni: i polmoni si riempiono di tessuto fibroso e la malattia toglie letteralmente il fiato, fino all'insufficienza respiratoria. Fino a poco tempo fa l'unica soluzione era il trapianto di polmoni. Nel nostro Paese, dal 29 giugno 2013, è regolarmente in commercio il pirfenidone, primo trattamento in grado di rallentare la progressione di malattia. Il farmaco viene erogato dalle farmacie ospedaliere su prescrizione del medico specialista. Da aprile 2016 è disponibile anche un secondo farmaco, nintedanib, anch'esso in grado di rallentare la progressione di malattia.
Il codice di esenzione dell'IPF è RHG010 (afferisce al gruppo "Malattie interstiziali polmonari primitive").
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Associazioni pazienti e professionisti sanitari insieme, con il supporto di InterMune, per standardizzare diagnosi, cure e assistenza in tutta Europa
Roma 28 Febbraio 2014 - Per celebrare la Giornata Internazionale delle Malattie Rare, InterMune ha annunciato oggi il proprio sostegno allo sviluppo di una Carta Europea del Paziente con Fibrosi Polmonare Idiopatica (IPF). L’IPF è una patologia polmonare interstiziale irreversibile, progressiva e fatale. I pazienti affetti di IPF hanno un tasso di sopravvivenza previsto del 20 - 40% dopo cinque anni dalla diagnosi, il che la rende più rapidamente letale rispetto a molte forme tumorali. La malattia provoca lesioni polmonari, che distruggono la normale conformazione polmonare, ostacolando la normale capacità respiratoria di quanti ne sono affetti.
Fra pochi giorni i risultati saranno resi disponibili in lingua italiana
BRISBANE, California - InterMune, Inc. (NASDAQ: ITMN) today announced that top-line data from ASCEND, a Phase 3 trial evaluating pirfenidone in patients with idiopathic pulmonary fibrosis (IPF), demonstrated that pirfenidone significantly reduced IPF disease progression as measured by change in percent predicted forced vital capacity (FVC) from Baseline to Week 52 (rank ANCOVA p<0.000001). Additionally, significant treatment effects were demonstrated on both of the key secondary endpoints of six-minute walk test distance (6MWD) change (p=0.0360) and progression-free survival (PFS) (p=0.0001).
Il sondaggio, proposto agli pneumologi francesi, è il primo dopo la pubblicazione delle linee guida internazionali del 2011
FRANCIA – Cosa si può fare per migliorare il percorso dei pazienti affetti dafibrosi polmonare idiopatica? Dopo alcuni studi incentrati sulle esperienze dei malati, un sondaggio francese ha chiesto l'opinione e raccolto i suggerimenti degli pneumologi. Il sondaggio, i cui risultati sono stati pubblicati recentemente su "Respiratory Medicine", è stato proposto dal Centro di Riferimento Nazionale per le Malattie Polmonari Rare di Lione a tutti gli pneumologi del paese che avessero avuto a che fare con casi di fibrosi polmonare idiopatica (IPF) e rappresenta la prima indagine dopo la pubblicazione delle linee guida internazionali per la IPF pubblicate nel 2011.
A beneficiare di questo regime sarà certamente il pirfenidone, unico farmaco approvato per la fibrosi polmonare idiopatica, ma me potranno disporre anche gli altri farmaci sotto monitoraggio
NAPOLI – La Regione Campania ha capito che ci sono casi in cui i pazienti non possono assolutamente attendere la fine delle attuali lunghe procedure burocratiche per avere accesso alle terapie. Va bene aspettare la fine delle sperimentazioni e l’autorizzazione al commercio, va bene anche attendere che si stabilisca il regime di erogazione del farmaco, ma poi per farmaci particolarmente importanti, magari senza alternative terapeutiche come il Pirfenidone, bisogna far presto e garantirlo ai pazienti anche prima dell’inserimenti nel Prontuario Terapeutico Ospedaliero Regionale (PTOR), un passaggio che può altrimenti allungare i tempi anche di mesi. In base a queste considerazioni la Regione Campania, prima Regione in Italia, ha pubblicato sul proprio bollettino, a dicembre 2013, alcune modifiche e integrazioni al Decreto Commissariale n. 25 del 14.03.2012 “Individuazione/Aggiornamento Rete Regionale dei Centri prescrittori e codifica – monitoraggio induzione spesa farmaceutica”. Diverse sono le novità che riguardano alcuni farmaci destinati al trattamento di patologie rare o di malattie gravi.
L'accumulo non sembra correlato al fumo di sigaretta come ci si aspettava ma piuttosto dovuto a emorragie polmonari
ROMA – Il ruolo del ferro nellafibrosi polmonare idiopatica (IPF) è di particolare interesse, è stato infatti osservato in diversi studi che, nei pazienti affetti dalla rara patologia che presentano anche difetti vascolari, l'elemento tende ad accumularsi in maniera eccessiva, portando i macrofagi a caricarsi di ferro sotto forma di emosiderina, al fine di prevenire lo stress ossidativo e l'infiammazione. Un nuovo studio, condotto dai ricercatori del Dipartimento di Biomedicina e Prevenzione del Policlinico Universitario di Tor Vergata e che vede come primo autore il Dr Ermanno Puxeddu, ha calcolato la prevalenza e l'intensità dell'accumulo di ferro nel fluido di rivestimento epiteliale (ELF) e di emosiderina nei macrofagi alveolari nella fibrosi polmonare idiopatica.
Le due molecole agiscono attraverso meccanismi diversi e potrebbero essere utilizzate in forme resistenti
TOKIO - Un'ulteriore conferma dell'efficacia del pirfenidone nella cura della fibrosi polmonare idiopatica arriva da uno studio giapponese, svolto dal team del Dr. Susumu Sakamoto al Dipartimento di Medicina Respiratoria presso l'Omori Medical Center della Toho University. Lo studio, i cui risultati sono stati pubblicati su "Internal Medicine", ha come scopo principale la valutazione della terapia in pazienti affetti dalla malattia nella forma più grave, cioè al terzo o quarto stadio, anche in combinazione con un'altra molecola, la N-acetilcisteina (NAC).
Oltre 200 pazienti in cura dieci anni di esperienza, equipe multidisciplinare e grande attenzione alla qualità della vita, grazie anche a programmi di assistenza domiciliare come IPF CARE Ne parliamo con la responsabile del centro, la Professoressa Stanziola
Napoli – Il centro di Malattie Respiratorie Rare della I clinica di Pneumotisiologia dell’Ospedale Monaldi di Napoli sta procedendo nell’iter di accreditamento come Centro di Riferimento Regionale. Osservatorio Malattie Rare ne ha parlato con la Professoressa Anna Agnese Stanziola, oggi responsabile del Centro di Malattie Respiratorie Rare, I Clinica di Pneumotisiologia, Università Federico II, Ospedale Monaldi di Napoli.
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